Пурпура Сцхонлеин Еноцх

дефиниција

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је упала малих крвних судова (васкулитис), изазвана имунолошким системом, која се јавља углавном код деце млађе од 10 година. Могу бити погођени различити органи, као што су Кожа, гастроинтестинални тракт, бубрези или зглобови. Уочљиво је црвенило коже и крварење, јер упала чини крвне судове пропуснијим.

Често се јавља после инфекције горњих дисајних путева.

узрока

Тачна патогенеза Хеноцх-Сцхонлеин пурпура није позната. Међутим, често се јавља после вирусне или бактеријске упале горњих дисајних путева, као што су Грипа и након узимања лекова.

Антибиотици, анти-инфламатери и посебно диуретици могу да делују као окидачи. Остале могућности су болести имуног система, уједи инсеката или тумори. Ови фактори наводе узрок имуног система. Генетска предиспозиција такође може играти улогу.

Антитела, имуноглобулини А (ИгА), у стијенкама посуде. Сада формирани имуни комплекси ИгА доводе до упале (Васцулитис) и на тај начин оштећују посуде.

Због тога крв излази из посуда у околно ткиво и појављују се типична крварења и црвенила. Ова реакција се често дешава у кожи, али и у бубрезима, зглобовима или гастроинтестиналном тракту.

дијагноза

Не постоји тест или вредност крви који би се могао користити за директно откривање Хеноцх-Сцхонлеин пурпура.

Болест утврђује специјалиста коришћењем анамнезе и прегледа детета. Посебна пажња мора се обратити на типична пунтиформна крварења из коже (петехије) и црвенило коже.

Будући да болест у многим случајевима претходи инфекцији дисајних путева, о томе би се требало распитати. Остала испитивања укључују узимање крви, што је обично нормално, претраге урина како би се утврдило да ли су бубрези укључени, тестове столице и ултразвук абдомена.

Повремено ће се радити и МРИ како би се проверила. да ли је на васкуларну упалу захваћен централни нервни систем. Главна сврха прегледа је искључење других болести.

Истовремени симптоми

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура погађа различите органе. Кожа је увек захваћена карактеристичним пунтиформним крварењима (петехијама) и црвенилом, посебно на стражњици и голеници.Крварење се јавља и на слузокожи других органа.

У гастроинтестиналном тракту то доводи до крвавих столица и колике бол у стомаку. У захваћеним зглобовима обично се виде натечености на обе стране због едема, који је праћен болом. У око 50% случајева погођени су и бубрези, у облику нефритиса Хеноцх-Сцхонлеин пурпура.

Крварење доводи до хематурије, то јест крви у урину. Међутим, то може бити и мала количина крви, тако да није увек видљива код пацијента и може се утврдити једино прегледом урина.

Плућа (крварење) и централни нервни систем (мозак, кичмена мождина) ретко су погођени Хеноцх-Сцхонлеин пурпуром, што може довести до крварења у мозгу и поремећаја понашања код детета.

Симптоми се обично појаве изненада и често прате инфекцију горњих дисајних путева.

Нефритити у контексту пурпура Сцхонлеин Хеноцх-а

Нефритис је упала бубрега. Ако су бубрези укључени, то се може догодити и у контексту Хеноцх-Сцхонлеин пурпура (Хеноцх-Сцхонлеин пурпура нефритис).

Типични симптоми нефритиса Хеноцх-Сцхонлеин пурпура су крв у мокраћи (хематурија), протеинурија, тј. Повећане вредности протеина у урину, повишен крвни притисак услед нефритиса (бубрежна хипертензија) и едема. Ретка, али опасна компликација Хеноцх-Сцхонлеин пурпуре је брзи прогресивни гломерулонефритис (РПГН). У овом случају бубрежно ткиво је уништено нефритисом, што може довести до терминалног затајења бубрега, а самим тим и опасно по живот.

Лечење и терапија Хеноцх Сцхонлеин пурпура

Лечење Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је симптоматско, јер тачан узрок није познат и не може се лечити.

Једноставним током, без учешћа органа, терапија често није неопходна. Било који бол може се лечити нестероидним противупалним лековима као што су Ибупрофен. Ако је кожа теже погођена, могу се наносити масти које садрже глукокортикоиде.

У тежим случајевима са ангажовањем органа примењује се интравенска терапија глукокортикоидним шоком. Глукокортикоиди, нпр. Преднизон је у стању да инхибира упалне процесе и на тај начин може да спречи напредовање болести у случају Хеноцх-Сцхонлеин пурпура.

Импулсна терапија је краткотрајно давање лека у великим концентрацијама. У ретким случајевима болест постаје хронична. Поред терапије глукокортикоидима, користе се и имуносупресиви као што је азатиоприн. Они сузбијају нормалну функцију имунолошког система како би зауставили упалне процесе.

Ако се затајење бубрега појави током Хеноцх-Сцхонлеин пурпура, користи се и акутна дијализа како би се привремено заменила функција бубрега.

Дијета у Хеноцх Сцхонлеин пурпура

Нема доказа да дијета има велики утицај на Хеноцх-Сцхонлеин пурпура.

Будући да погођена деца могу да пате од анемије услед крварења, може се препоручити храна која садржи протеине и гвожђе и тако може поспешити стварање крви. Глукокортикоиди који се користе код тежих облика болести стимулишу апетит. Зато треба бити опрезан да дете не добије превише килограма. Генерално, као и код здраве деце, здрава и уравнотежена исхрана је важна.

Хронични облик Хеноцх Сцхонлеин пурпура

Трајање Хеноцх-Сцхонлеин пурпуре је у просеку 12 дана. Такође је ретко хронично прогресиван ток болести. У овом случају симптоми могу трајати и до две године. Стални симптоми такође повећавају ризик од тешког течаја Хеноцх-Сцхонлеин пурпуре са захваћеношћу бубрега.

Брзо прогресивни гломерулонефритис (РПГН) је ретка компликација захватања бубрега. Ово представља хитну ситуацију јер доводи до разарања бубрежног ткива и, у најгорем случају, до терминалног затајења бубрега. Стога је потребна брза терапија, јер у супротном детету може доћи до опасне ситуације.

Због већег ризика од таквих компликација, хронични облик Хеноцх-Сцхонлеин пурпура има лошију прогнозу.

Прочитајте више о теми: Бубрежна инсуфицијенција

Последице Пурпура Сцхонлеин Еноцх-а

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је по правилу акутна болест која обично лечи без озбиљних последица. Међутим, при тешком току болести са укључивањем унутрашњих органа може доћи до последичних оштећења. Они зависе од органа који су погођени.

Најозбиљније последице су оштећење бубрега. У до 3 процента случајева доводе до затајења бубрега, што је опасност по живот. Друга ретка компликација погађа гастроинтестинални тракт. Овде су могуће цревне инвазије, такозвана интусусцепција. Јављају се болови у трбуху, мучнина, повраћање и, у најгорем случају, упала и губитак цревних одсека.

Карактеристично крварење у кожи такође може имати последице. У ретким случајевима кожно ткиво може умрети, а затим формира тамне ожиљке.

Трајање болести

Акутни облик Хеноцх-Сцхонлеин пурпура траје од 3 до неких 60 дана, а у просеку око 12 дана. Обично се зацели без компликација. Међутим, могу се јавити и рецидиви. Они су дефинисани чињеницом да се јављају након интервала без симптома дужег од 4 недеље.

За разлику од акутног облика, симптоми ретког хроничног облика се јављају до 2 године без дужег периода без симптома.

Разлика између деце и одраслих

У одраслој доби Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је често тежа него код оболеле деце. Ризик од компликација је такође већи.

Због тога, одрасле особе са Хеноцх-Сцхонлеин пурпуром имају лошију прогнозу од деце.

Укључивање бубрега је чешће код одраслих и такође има лошије шансе за дуготрајно излечење, па функција бубрега може остати ослабљена. Касније до четвртине оболелих одраслих треба дијализу.

Упала зглобова, попут колена и глежња, такође је чешћа.

Отприлике половина има гастроинтестиналне тегобе. Цријевно крварење појављује се у 25%, што у неким случајевима може бити опасно по живот.

Колико опасна може бити Хеноцх Сцхонлеин пурпура?

Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је по правилу акутна болест која обично лечи без икаквих компликација или дугорочних последица.

Последице опасне по живот могу се догодити у контексту укључења органа.

Ако је захваћен бубрег, упални процеси могу уништити бубрежно ткиво и после тога довести до терминалног затајења бубрега, што може бити опасно по живот. Међутим, ово је ретка компликација и јавља се у мање од 1% случајева.

Цријевно крварење је још једна потенцијално фатална компликација. Такође су ретке и чешће код одраслих.