Мањак протеина Ц

Генерал

Под појмом Мањак протеина Ц један разуме конгенитални или стечени поремећај коагулације, у којој се коагулација повећава због недостатка контроле протеина Ц, а понекад пролази неконтролисано.
Ово иде са једним повећани ризик од стварања крвних угрушака у најмањим крвним судовима (Капиларе) руку под руку шта да Недостатак кисеоника и тхе Смрт ткива може водити.
Последице се крећу од Црвенило преко Некроза коже до Затајивање више органашто је смртоносно ако се не лечи.

Основе

Способност људске крви да се згрушава у случају повреда или траума је витално својство.
Спречава унутрашње и спољашње крварење и по потреби тече по потреби комплицирана каскада са 13 такозваних фактора коагулације од
Међутим, како се крв ненамјерно не коагулира у неоштећеним подручјима, подлијеже коагулацији на разним мјестима прецизне контроле. Један од њих садржи протеин Ц. Протеин Ц је а протеин направљен у јетрикоји морају бити присутни у крви у одређеној количини.
Незређена подручја у суду активирају протеин Ц да формира активирани протеин Ц (аПЦ), који се заузврат веже за други протеин, протеин С, и заједно са њим инхибира факторе коагулације 5 и 13.
Кроз ово инхибиција може ли Каскада не истиче и а несметан проток крви у нетакнутој посуди је загарантовано.
Овај систем је главни регулаторни механизам тела да инхибира коагулацију.
Ако је овај протеин Ц присутан у недовољној концентрацији, пацијент пати од недостатка протеина Ц.

Прочитајте више о овој теми овде: Згрушавања крви

узрока

Као што је горе поменуто, прави се разлика између дефицита протеина Ц урођени и стечени узроци.
Од конгенитални тешки недостатак протеина Ц срећом један изузетно ретка болест са статистичком појавом у популацији од око 1: 30 000. Један је одговоран за дефицит протеина Ц Мутација протеина Ц гена (ПРОЦ ген) на ДНК. То се може пренети и на децу. Ово повећава ризик за децу болесних родитеља да такође развију дефицит Ц протеина.
Тип 1 се разликује од типа 2 на основу концентрације у крви и способности да обавља своје задатке.
Од Недостатак протеина Ц типа 1 карактерише чињеница да је протеин истовремено ограничен у функцији и истовремено значајно смањен у количини присутној у крви (стварни дефицит протеина Ц).
Супротно томе, пацијент има Недостатак протеина Ц типа 2 готово довољно протеина, али он не може радити свој посао (Дефект протеина Ц).
Обе врсте могу понекад изазивају огромне симптоме и чак бити смртоносан.

Са друге стране су оне стечени узроцишто може довести до дефицита протеина Ц. Овде су примарне друге клиничке слике или здравствене ситуације одговоран за недостатак, који се затим јавља секундарно и обично се може елиминисати лечењем основне болести. У основи а смањена производња или повећана потрошња протеина Ц бити одговоран. Типични стечени узроци су Обољење јетре, место где се формира протеин Ц, као што је Цироза јетре, Фиброза јетре или један вирусна упала јетре (хепатитис). Такође Тумори који уништавају јетрено ткиво, може довести до дефицита протеина Ц у касним фазама.
Поред тога, проузроковао је а Лечење антикоагулансима како Марцумар мањак протеина Ц, због чега је од суштинске важности код започињања лечења Марцумар-ом давали су хепарин који се преклапа неколико дана мора постати. Формирање протеина Ц је Витамин К неопходно. Следствено томе, недостатак витамина К услед неухрањености или неухрањености такође доводи до стеченог дефицита протеина Ц. Појачана потрошња, која доводи до недостатка протеина Ц, посебно је део слике сепса. Сепса је тешка клиничка сликау којем постаје а Поплава крви а тиме и тело са бактеријски патогени.

Симптоми

Симптоми недостатка протеина Ц снажно зависе од активности протеина и његове концентрације у крви. Тежина жалби уско је повезана са измереним вредностима.
Благо спуштене вредности су клинички приметне само у ретким случајевима.
У тешком облику, и прирођеном и стеченом, различити симптоми долазе до изражаја, који пролазе Микротромбозе у најмањим крвним судовима на кожи и органима појава. Пре свега до тога долази мала, пунтиформна крварења на кожи која се не може потиснути под притиском (Петецхиае). У даљем току оне постају равне и уливају се једна у другу. Овај изглед постаје технички Пурпура фулминанс звани. Како се капиларе које снабдевају кожу кисеоником постају све више и више зачепљене ситним угрушцима крви, човек наставља да се развија Смрт коже (Некроза коже), Шта Бол изазвао. Ови микротромби се такође налазе у свим органима и на тај начин изазивају тежак ток до кога може доћи до дефицита протеина Ц Њега са више органа, Ампутације делова тела и не-лечени такође могу довести до смрти моћи.

На урођени дефицит протеина Ц доћи код новорођенчади повећан венска тромбоза прије, тј. угрушци крви у већим венама. Деца имају већи ризик од такозване атипичне тромбозе у мозгу или цревима.

дијагноза

Дијагноза дефицита протеина Ц није толико клиничка, већ пре свега дијагноза лабораторија. После нормално прикупљање крви може да доведе крв Испитана је концентрација протеина Ц и његове активности постаните. Прво, активност протеина се мери у%, са Нормалан опсег за одрасле између 70 и 140% мерено просечном активношћу здравих људи.
Фром 20-25% на корак тешки симптоми коме треба лечење. У наредном кораку можете користити Одредите број протеина Ц у крви. Ово има смисла само ако сте претходно приметили смањену активност или пацијент пати од симптома који су компатибилни са недостатком протеина Ц. Овде се налази Нормални распон од 2-6 мг / л за одрасле.
Мањак протеина Ц дијагностикује се ако активност падне испод 70%, након чега се врши диференцијација у тип 1 (смањен) и тип 2 (нормалан) на основу концентрације у крви.
Да би се искључили и разјаснили стечени и реверзибилни узроци, Статус јетре као и евентуално лекови који се узимају да се разјасни. Одређивање витамина К такође може бити корисно.

терапија

Најбоља директна терапија за озбиљан недостатак протеина Ц, која такође може да се примети први пут у одраслој доби, састоји се у примени концентровани протеин Ц преко инфузија директно у циклус. То директно исправља недостатак и помаже у обнављању микроциркулације у капиларима.
Ово је пре посебно код новорођенчади са урођеним недостатком протеина Ц једини начин да се спречи смртни исход.

Тхе Примјена хепарина, други инхибитор коагулације, је брза мера за одржавање антикоагуланса током периода дефицита протеина Ц.

То је бар толико важно Лечење потенцијално реверзибилног примарног узрока. Ово укључује да има Сепса је под контролом брзо или ако се користи погрешан лек, супстанце које инхибирају стварање протеина Ц престају да се прекидају. Болести јетре такође се морају решити јер се овде формира протеин Ц.

Резиме

На Мањак протеина Ц то је ретка урођена или стечена болест која је повезана са повећаном тенденцијом стварања крвних угрушака.

Ова тенденција ка тромбози може довести до микротромбија и некрозе коже, оклузије важних артерија Оштећење јетре, Чир на желуцу и мождани удар и, у нелечених случајева, на затајење више органа и смрт пацијента. Протеин Ц је протеин произведен у јетри, који нормално блокира каскаду коагулације протеином С и на тај начин спречава непотребно згрушавање крви и стварање крвних угрушака.
Међутим, ако постоји недостатак протеина Ц или протеина С (из генетских или других разлога)Молимо вас да погледате: Протеин С Магел), то доводи до не инхибираног стварања угрушка, до чега долази са друге стране Тромбоза и Емболизми иде руку под руку.

Типични узроци дефицита стеченог протеина Ц укључују: цироза јетре Инсуфицијенција јетре или тровање крви (сепса) у контексту нелеченог менингитиса; такозвани Менингококна сепса. То доводи до огромне потрошње, а самим тим и до недостатка антикоагулантних ензима као што су протеин Ц и С. Недостатак протеина Ц може бити опасан по живот, нарочито код трудница.

Мањак протеина-Ц и трудноћа

Студије су показале да су труднице пет пута више изложене ризику него труднице Тромбоза имати.

Разлог томе је с једне стране спорији проток крви у жилама трудница, а с друге стране промијењена концентрација ензима за згрушавање крви. Антикоагулантни ензими као што су Протеин Ц смањује се и протеин С, док они који промовишу згрушавање крви повећавају. Жене које такође имају генетску или стечену склоност тромбози све чешће доживљавају тромбозу и емболију.
Компликације у трудноћи као што су прееклампсија и ХЕЛЛП синдром, такође могу бити последица недостатка протеина Ц. То су две типичне и застрашене болести током трудноће, чији узроци укључују је поремећај крварења (нпр. недостатак протеина Ц и С). У тешким случајевима ове болести могу бити праћене емболизмима, поремећајима циркулације деце у деценији и побачајима, затајењем јетре и смрћу.

Да би се спречиле ове компликације, женама у ризику препоручује се да носе компресијске чарапе за време и после трудноће. Додатна терапија ињекцијама хепарина препоручује се женама које су већ имале тромбозу или којима је дијагностикован поремећај крварења.