Ипак болест

Шта је још увек болест?

Стиллова болест се такође назива системска јувенилни идиопатски артритис одређен. Ово је реуматска болест која погађа не само зглобове, већ и органе. Реч малолетница значи да је реч о дечијој болести, мање од једног на 100.000 деце у Европи сваке године развије Стиллову болест. Дакле, то је ретка болест.

Остале варијанте дечијег реуматизма су чешће и јављају се код око 10 од 100.000 деце. Стилл-ова болест - позната и као Стилл синдром - јавља се и код одраслих и тада се назива Стилл'с болест одређен. Сваке године, мање од једног на 100.000 људи пати од ове болести сваке године.

Уз одговарајућу терапију, Стиллова болест има сродника добра прогноза, али постоје и тешки градијенти.

Препоручујемо да се прво позабавите главним темама како бисте добили опште информације:

• реуматизам
• Јувенилни полиартритис

Препознајем Стиллову болест по овим симптомима

Код свих болести из такозване реуматске групе - која укључује и Стиллову болест - обично се јавља упална реакција у различитим зглобовима. Поготово су погођени већи зглобови попут глежња, колена, кукова, лакта, рамена или зглоба.

У захваћеном зглобу постоји бол, отицање, црвенило и прегревање. У случају дјеце, то се може показати одбијањем трчања. Међутим, код Стиллсове болести ови се типични проблеми са зглобовима често појављују тек месецима након почетка болести. То отежава проналажење дијагнозе.

Болест обично започиње ударима високе температуре око 40 ° Ц, који се јавља углавном ујутру и увече. Грозница се не може умањити довољно конвенционалним антипиретским лековима. Погођени се често осећају досадно и исцрпљено,

Деца могу привући пажњу смањеним једењем и пићем, повећаном потребом за сном и појачаним вриштањем.

На почетку, Стиллова болест често изгледа као акутна инфекција. Ово је праћено лососом у облику стомака у облику стомака у пределу стомака, грудног коша и леђа, као и надлактица и бедара. Осип је често сврбеж. На почетку болести може се појавити бол у грлићу материце, на пример код окретања главе.

Код Стилл-ове болести обично долази и до упалних органа. То се може манифестирати на врло различите начине, у зависности од тога који су органи погођени. Појављују се симптоми попут болног дисања услед упалног захватања плућа, срчаних проблема због упале перикарда и болова у трбуху услед упале перитонеума.

Поред тога, обично постоји отицање бројних лимфних чворова распоређених по телу (генерализовано отицање лимфних чворова) и повећање слезине и јетре (хепатоспленомегалија), које могу постати уочљиве приликом ултразвучног прегледа абдомена (абдоминална сонографија).

Отицање лимфних чворова такође може указивати на друге опасне болести и треба их одмах прегледати лекар ако се заустави. За ово прочитајте чланак под: Хронично отицање лимфних чворова - шта стоји иза тога?

На које органе може утицати Стиллова болест?

За Стиллову болест је карактеристично да, поред захватања зглобова, погађају и унутрашње органе. Различити органи се могу упалити као део болести и на тај начин довести до тегоба.

Најчешћа упална реакција су перитонеум (перитонитис), перикард (перикардитис) и плућа (плеуриси) под утицајем. Могући симптоми су бол у трбуху, срчани проблеми или бол при дубоком удисању.

Пролив и јетра такође су често увећани. Међутим, ово увећање није последица директног упалног учешћа ових органа.

У одраслих који болују од Стиллове болести ретко се може јавити упални захват менинга (менингитис) доћи.

Прочитајте додатне информације о горе споменутим болестима на:

• Шта је перитонитис?
• Како се перикардитис испољава?

Лечење Стиллове болести

Не постоји каузална терапија која може излечити Стиллову болест. Међутим, постоје бројни лекови који могу помоћи у спречавању или барем минимизирању оштећења зглобова и органа која би произишла из сталне упале.

Ова анти-упална терапија је неопходна, посебно за децу која још увек расту, јер то у супротном може довести до трајних ограничења кретања или неслагања. Али противупална терапија такође игра важну улогу у одржавању квалитета живота одраслих.

Лекови који се користе за лечење Стиллове болести су нестероидни противупални лекови (НСАИД), попут ибупрофена, напроксена или диклофенака, глукокортикоиди попут преднизолона или такозвана основна терапијска средства или антиреуматски лекови који модификују болест (метотрексат, сулфасалазин или азат).

Обично се покушај лечења НСАИД-ом предузме већ неколико недеља, јер су то лекови са најмање озбиљних нуспојава. Ако се не постигне адекватно побољшање, користе се лекови из једне од других група. Глукокортикоиди су често врло делотворни и због својих бројних нежељених ефеката дају се у дугорочној терапији, ако је могуће, само у што краћем року.

Често је потребно започети терапију глукокортикоидима све док основна терапијска средства не почну да делују. Они имају одложен почетак деловања од неколико недеља до 3 месеца. Често се морају примењивати током више година.

Као релативно нова опција лечења Стиллове болести, такозване биологије као што је анакинра све више долазе до изражаја. Ово су антитела која се везују за одређене рецепторе или посреднике упалне реакције и тако доводе до инхибиције упале.

Поред терапије лековима - посебно код јувенилне Стилл-ове болести - важна пратећа улога има и редовна физикална и радна терапија.

Више информација о појединим лековима можете пронаћи на:

• Нуспојаве кортизона - благослов или проклетство?

Дијагноза Стиллсове болести

Да би се дошло до исправне дијагнозе, пресудна је тачна анамнеза, тј. Збирка анамнезе. Овде су симптоми посебно важни.

Такође се раде и различити тестови крви. Значајно повећање инфламаторних параметара у крви карактеристично је за Стиллову болест. Они укључују вредности ЦРП и брзину седиментације (БСГ) и број белих крвних зрнаца (Леукоцитоза). У већини случајева такође се повећава број тромбоцита (Тромбоцитоза) и анемије (анемија) на.

У крви обично нису пронађена антитела типична за аутоимуне болести. Међутим, ови налази нису специфични за болест. Не постоји одређени тест који може открити Стиллову болест. Уместо тога, компилација и процена различитих прегледа на крају доводи до дијагнозе.

У случају дететовог облика Стиллове болести, обично се детаљно прегледају и очи ради даље дијагнозе, јер различите врсте реуматизма код деце могу укључивати очи, што - ако се не лечи - може довести до губитка вида. Обично нема доказа о умијешаности ока у Стиллову болест.

За потврду дијагнозе могу се користити додатни прегледи попут ултразвука абдомена или ултразвука / рентгенских / МРТ слика одређених зглобова.

За детаљније информације о дијагностицирању Стиллове болести погледајте: Поступак МРИ

Узроци болести и даље

Узрок Стиллове болести још није у потпуности разјашњен. То је такозвана мултифакторијална болест, тј. Болест која произилази из узајамне интеракције многих фактора.

Може се претпоставити да одређени генетски услови повећавају ризик од развоја Стиллсове болести. Ако се додају други фактори, болест избија.

Тренутно стање истраживања указује да је Стиллова болест аутоимуна болест. То значи да телесни имуни систем лажно напада структуре у сопственом телу и тако доводи до понављаних јаких упалних реакција.

Више о томе прочитајте на: Аутоимуне болести - шта је то?

Очекивано трајање живота код Стиллове болести

Очекивано трајање живота обично није ограничено Стилловом болешћу - под условом да се адекватно лечи. Због напретка у протуупалној и имуносупресивној терапији, стопа смртоносних (смртних) компликација значајно је опала у последњих неколико деценија.

Само ретко постоје веома компликовани курсеви са смртним исходом.

Ток болести Стиллсове болести

У већини случајева болест почиње понављајућим нападима грознице и осипа, као и умором и исцрпљеношћу. Проблеми са зглобовима се често манифестују само месецима након појаве првих симптома.

Ток болести и прогнозе варирају од особе до особе. У неким случајевима болест се потпуно разрешава у детињству и адолесценцији, у другима остаје доживотно. Затим се прави разлика између курса у коме се симптоми појављују у понављајућим нападима, између којих седмице, месеци или године без симптома могу да леже, и хроничног течаја у коме симптоми трају.

Код око 20-30% обољелих, болест је трајно потиснута (ремисија). Око 40% оболелих пати од само благе хроничне упале зглобова, што се добро може излечити лечењем лековима и подржавајућом физиотерапијом.

Симптоми у органима могу се поново појавити у фазама, али могу бити и потпуно одсутни годинама. Постоје и случајеви у којима се болест тешко може контролисати терапијом и која је повезана са све већим разарањем зглобова и компликацијама у подручју органа.

Шансе за опоравак код Стиллове болести

Ипак болест се не може излечити. Бар не у традиционалном смислу.

Постоје пацијенти којима се терапија може довести у ремисију. У овом случају ремисија значи да се симптоми више не појављују и да је болест потпуно под контролом. Међутим, будући да се у сваком тренутку може поново запалити, не можемо говорити о леку у традиционалном смислу.

Може ли болест и даље бити фатална?

Да. У току болести постоје компликације које могу бити фаталне.

Ово нарочито укључује такозвани синдром активације макрофага, такође познат као хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. У контексту Стиллове болести или у контексту вирусне инфекције под имуносупресивном терапијом за Стиллову болест, долази до масовне прекомерне упалне реакције имунолошког система.

Јављају се трајна грозница, повећање слезине (спленомегалија) и разне промене у крвној слици. Проналажење дијагнозе није увек лако, будући да се наведени клинички симптоми, тј. Грозница и повећана слезина, такође јављају код некомплициране Стиллове болести.Само промене у крвној слици тада упућују у смеру синдрома активације макрофага. Терапеутски се користе високе дозе кортизонске рафале, имуносупресиви и биолошки лекови. Смртност синдрома активације макрофага је изузетно висока без одговарајуће терапије. Али чак и са терапијом, смртност износи и до 40%.