Прогресивна супрануклеарна парализа

Синоними у ширем смислу

Раније према првом опису: "Синдром Стееле-Рицхардсон-Олсзевски"

увод

Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) је ретка болест. Приближно 12.000 људи у Немачкој пати од прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП).
Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) има паралеле у току и симптоме Паркинсонове болести. Нарочито у раним фазама, болест реагује на лекове који се дају за Паркинсонову болест. Болест се и данас у великој мери не разуме и још је потребно пуно истраживања. Ова тема има за циљ да пружи преглед болести и учини је доступном широј јавности.

Прогресивна супрануклеарна парализа први су пут описали 1963. године лекари и Стееле, Рицхардсон и Олсзевски. Отуда и ранији назив „Стееле-Рицхардсон-Олсзевски Синдроме“.

Појава у популацији

Главна старост болести је између 50 и 70 година.
Каже се да на мушкарце и жене утиче отприлике једнако.

Симптоми

Почетни симптоми укључују:

• Вртоглавица
• Поремећаји равнотеже
• Нестабилност
• нагли пади
• Потешкоће са читањем
• Пењати се степеницама

Поремећај покрета ока

Покрети очију и покрети тела морају бити усклађени једни са другима како би опазили предмете у нашем окружењу.

Сви покрети ока у мозгу су посебно контролисани и исправљени. Код прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП) обично можете приметити успоравање покрета ока чак и у раним фазама болести. Промене у кретању очима заснивају се на променама у мозгу.

Као резултат тога, долази до двоструког вида и вид непрекидно опада, иако стварни вид није поремећен. Само фиксација на објекте више није могућа или је могућа само у ограниченом обиму.

У даљем току је могућ и жмиркање, кондиција за вожњу више није дата.

Промена личности

Рани симптоми прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП) могу бити повећана раздражљивост или недостатак разумевања.
Такође се могу јавити промене расположења, укључујући депресију.
Поремећаји спавања су уобичајени код прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП).
Успоравање размишљања (брадифренија) у почетку такође може сугерисати Алзхеимерову болест.

Дијагноза

Могуће су следеће методе испитивања за утврђивање дијагнозе:

• Медицински преглед
• Снимање магнетном резонанцом (МРИ) -> приказ измењеног облика стабљике мозга
• Поступци нуклеарне медицине (ПЕТ) - Допаминска активност
• Постурографија
• Испитивање нервне воде (ликвора) да би се искључила друга алтернативна обољења

Алтернативне болести

Алтернативне болести које морају бити искључене:

• Паркинсонова болест
• Алцхајмерова болест
• Вилсонова болест
  Ово је ретка болест складиштења бакра која такође може изазвати поремећаје у можданом стаблу, познату и као субстанцеиа нигра.
  Више можете сазнати под нашом темом: Вилсонова болест

Сличност са Паркинсоновом болешћу

Региони у мозгу који су одговорни за очи налазе се у непосредној близини регија за говор и гутање, што такође може утицати на даљи ток болести, што такође може сугерисати Паркинсонову болест.

Брзина говора је спорија у поређењу са пацијентима који имају Паркинсонову болест. Глас је такође нижи од гласа код пацијената са Паркинсоновом болешћу. Нестабилно ходање такође се све чешће појављује како болест напредује.
„Строгост“ која је типична за Паркинсонову болест - која се у прегледу може идентификовати као воштани отпор када се зглобови пасивно померају - јавља се код пацијената са прогресивном супрануклеарном парализом.
Дрхтање (мед. Тремор), као што се обично јавља код Паркинсонове болести, прилично је ретко код прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП).

Терапија

Централни терапеутски приступ је онај лек. Међутим, лечење лековима може ублажити симптоме прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП), али сама болест се не може зауставити.
Користе се следећи лекови:

• Л-Допа (претвара мозак у неуротрансмитер допамин)
  Обично ефекат нестаје након 2-3 године.
• Амантадине
• Допамински агонисти
• Расагалин и селегилин
  смањују разградњу допамина у мозгу
• Амитриптилин и имипрамин
  оба такозвана трицикличка антидепресива, користе се у депресивном расположењу
• Инхибитори поновне похране серотонина (ССРИ)
• Ботулин-токсин се користи за лечење спазма очних капака
• Коензим К10

Прочитајте и чланак: Терапија Паркинсонове болести.

Како је процес?

Зависно од врсте супрануклеарне парализе, типично је нешто другачији ток. Код класичне прогресивне супрануклеарне парализе (Рицхардсон-ов синдром) догађа се нестабилност корака уз запањујуће ход, нестабилно држање и резултирајући пад. Вертикални покрети ока могу се изводити само спорије, а лагана когнитивна оштећења постепено се развијају, као што је случај са деменцијом у раним фазама.
Током наредних три до шест година појављују се симптоми поремећаја говора и гутања, као и потпуна парализа вертикалних покрета ока. Когнитивни дефицит такође напредује.

У другим облицима, нарочито поремећаји кретања могу се појавити израженије и раније, док се когнитивни симптоми појављују тек касније током болести (ПСП акинезија са блокадом хода). На исти начин, когнитивне способности - попут говора - у почетку се могу изгубити, док се поремећаји покрета појављују касно у току (ПСП-ПНФА, прогресивна, нестална ГСП афазија).

Да ли супрануклеарна парализа ограничава очекивани животни век?

Нажалост, супрануклеарна парализа може озбиљно ограничити очекивани животни век. По правилу, преживљавање је само шест до дванаест година након што се болест први пут појавила.

Међутим, пошто се болест обично јавља тек у шестој или седмој деценији живота, многи погођени људи и даље могу достићи нормалну старост. Већина узрока смрти су отежано дисање и гутање, као и последичне инфекције које се јављају у касном току болести. Раније, падови могу довести пацијента у инвалидска колица, што може додатно промовисати одређене инфекције.

Наслеђивање

Тачан механизам развоја прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП) још увек није јасан.
Као и код Паркинсонове болести, болест доводи до уништења нервних ћелија у важним деловима мозга (мед. Субстантиа нигра).
Субстантиа нигра је део мозга који се налази у такозваној можданој стабљици и централни је контролни центар за моторичке задатке.
Још увек није познато зашто ове нервне ћелије нарочито умиру.
Пошто су ове ћелије такође погођене Паркинсоновом болешћу, може се разумети зашто лекови против Паркинсонове болести такође делују ограничено време у прогресивној супрануклеарној парализи (ПСП).
Нађена је варијанта гена (тау ген) на хромозому 17 код пацијената са прогресивном супрануклеарном парализом (ПСП).Водећа истраживачка група у Немачкој истражује генетске недостатке као позадину прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП).

Упркос познатом генетском дефекту, чини се да се није наследио.
Ризик болести за оболеле од прогресивне супрануклеарне парализе (ПСП) не разликује се од ризика за нормалну популацију.