Неурологија-Онлине

Гуиллаин Барре синдром (ГБС)

Илустрација нервне ћелије

Синоними у ширем смислу

Акутни идиопатски полирадицулонеуритис
Полинеуритис
Синдром Ландри-Гуиллаин-Барр-Строхл
Полирадицулитис
идиопатска полирадикуло-неуропатија
Куссмаул-Ландри синдром
ГБС

Енглески: Гуиллаин-Барре синдром, акутна упална демијелинизациона полирадицулонеуропатија (АИДП)

дефиниција

Гуиллаин-Барре синдром је неуролошки поремећај који се заснива на демијелинизацији нервних влакана.
Постоје два врха инциденције у доби између 25 и 60 година. Мушкарци су погођени чешће него жене.
Учесталост Гуиллаин-Барре синдрома је 1-2 / 100,000 / годишње.

историја

Брзо напредујући облик болести са најтежом парализом у року од дан или два ноге, сиромашан, Врат и Респираторни мишићи већ је 1859. године описао Јеан-Баптисте-Оцтаве Ландри де Тхезиллат (1826 - 1865).
Написао је извештај о десет пацијената са акутна узлазна парализа. Из тог разлога, када се тешки токови Гуиллаин-Барр синдрома развијају посебно брзо, Ландри парализа изговорено.

Ернст вон Леиден (1832 - 1910) већ је 1880. године разликовао „акутне и субакутне више неуритида“ као примарне упалне болести нервних процеса и примарне болести кичмене мождине, посебно полиомијелитис (Полиомијелитис).

Тхе Гуиллаин-Барре синдром заправо Гуиллаин-Барре-Строхл синдром бити позван. 1916. године Георгес Гуиллаин, Јеан Алекандре Барре и Андре Строхл били су први који су описали типичан за Гуиллаин-Барре синдром повећани ниво протеина са нормалним бројем ћелија (цитоалбуминална дисоцијација) им Нервна вода (Алкохол) пацијента који пати од акутног радикулонеуритиса (упале корена нерва).
Сакупљање нервне воде (пробијање ликвора) за тзв ЦСФ дијагностика изумио је 1891. немачки интерниста Хеинрицх Иренее Куинцке.

Први већи приказ анатомско-патолошких промена Гуиллаин-Барре синдрома / ГБС објавили су В. Хаимакер и Ј.В. Кернохан је саставио.
У спору о узроку, рано се говорило о термину "заразног" или "реуматског" порекла. Алфред Баннвартх (1903-1970) и Хеинрицх Петте (1887-1964) заговарали су се алергично-хиперергичним узроком почетком 1940-их. Дакле, ви сте већ посумњали на суштински Укључивање имуног система.

1956. године, канадски Милер Фишер описао је други облик болести. Извештава о току болести код три пацијента, акутних Парализа очних мишића, поремећај циљних покрета (атаксија) и недостатак мишићних рефлекса у рукама и ногама.
Један пацијент је такође имао парализу Мишићи лица. Опоравак је био спонтани код сва три пацијента.

Две године касније Ј. Х. Аустин је то описао хронични облик болест која је сада позната као хронични инфламаторни демијелинизациони полинеуритис (ЦИДП).

Резиме

Гуиллаин-Барре синдром (ГБС) је неуролошки поремећај који настаје због демијелинизације Нервна влакна засновано је. Овде губе Нервних ћелија њихов изолациони слој, упоредив са каблом за напајање, при чему нервна ћелија губи функцију преношења информација.
Узрок није потпуно схваћен. Расправља се о аутоимуној реакцији и неуроалергијским реакцијама на претходне инфекције.
У принципу, Гуиллаин-Барре синдром може се појавити у било којем узрасту, али посебно око 25. и 60. године.
Обично болест почиње 2-4 недеље након инфекције горњих дисајних путева или гастроинтестиналног тракта.
Први симптоми су Бол у леђима, Укоченост и ненормалне сензације у пределу Стопала. Следи углавном симетрична моторичка слабост ногу, Болови у мишићима, Потешкоће у ходању и стајању.
Парализа која се диже одоздо може довести до респираторне парализе и застоја срца, тако да вентилација и а Пејсмејкер може постати неопходно.
Дијагноза се поставља интензивним испитивањем, физикално-неуролошким прегледом и пробијањем нервне воде (ЦСФ дијагностика) посед.
Терапија је симптоматска под интензивним лекарским надзором. Преовлађују повољни градијенти.
Старији пацијенти и пацијенти са дугим периодима вентилације (дужи од једног месеца) имају лошију прогнозу. До 4% пацијената пати од рецидива после више месеци и година и поново се разболе.

Корен

Узрок Гуиллаин-Барре синдрома није дефинитивно утврђен. Чини се да долази до аутоимуне реакције, односно да властити имунолошки систем напада ткиво на сопствено тело.
Код синдрома Гуиллаин-Барре (ГБС) микроскопским прегледом узорака ткива открива се упала и инфилтрација одређеним имунолошким ћелијама (укључујући макрофаге) у медуларним омотачима живаца.

Илустрација нервне ћелије

Дендрити
Ћелија тела
Аксон са медуларним омотачем, који су нападнути у ГБС
Ћелијско језгро

Више информација о структури нервне ћелије у нашој теми: нервна ћелија

То доводи до распада медуларног омотача од предњег и задњег корена Кичмена мождина (Полирадицулитис) и придружени периферни нерви (полинеуритис), који су одговорни за мишиће и осетљивост.
Више информација можете пронаћи у нашој теми: Кичмена мождина
Друго могуће објашњење Гуиллаин-Барре синдрома (ГБС) је неуроалергијска реакција на претходни вирус (нпр. Епстеин-Барр вирус, Варицелла зостер вирус) или бактеријске (нпр. Цампилобацтер јејуни, микоплазма, лептоспира, рицкеттсиал) инфекције.

Симптоми

Често почињу 2-4 недеље након инфекције горњих дисајних путева или гастроинтестиналног тракта

нетипичан бол у леђима
изнад свега парестезија уклоњена из центра тела (дистална парестезија)
Стегнутост стопала
тада је моторичка симетрична слабост ногу (ходање отежано или немогуће)
Бол у мишићима (миалгија)
Бол који потиче од нервних корена и ослабљена координација док стојите и ходате због недостатка дубоке осетљивости (атаксија).

Парализа расте од дна до врха до високе параплегије (тетраплегије), у којој се не могу померати ни руке ни ноге. Ако је укључена дијафрагма, дисање такође неће успети и пацијента се мора вентилирати.
Респираторна парализа се јавља код око 20% пацијената. Кранијални нерви (кранијални неуритис) такође могу бити укључени и довести до поремећаја гутања и парализе лица (парализа лица). Парализа лица резултира потешкоћама у говору и жвакању, као и смањеним протоком суза и смањеним излучивањем слине. Поремећаји покрета ока су такође ретки.

Прочитајте више о овој теми на: Фацијална парализа

Такође је погођен невољни (аутономни, вегетативни) нервни систем. Вегетативни симптоми су поремећаји излучивања зноја, срчане аритмије, колебања крвног притиска и температуре, поремећаји кретања зјенице (пупилломоторна функција), прекомјерно високи ниво шећера у крви (хипергликемија) и поремећаји пражњења мјехура и црева.
Врхунац болести је код 90% пацијената у року од 3-4 недеље.

дијагноза

Историја (анамнеза): Овде посебно играју претходне, неспецифичне инфекције респираторног тракта или гастроинтестиналног тракта.

Истрага из Нервни систем : недостатак мишића (парализа, пареза), недостатак рефлекса (арефлексија) и сензорни поремећаји су приметни.

Сакупљање и испитивање нервне воде (ЦСФ пункција за дијагностику ЦСФ-а): бистра нервна вода, нормална до благо повећана број ћелија, нормалан шећер, повећани протеин до> 100 мг / дл са знаковима баријерног поремећаја (типична тзв. цитоалбуминална дисоцијација).

Брзина живчане проводљивости (НЛГ) делимично се успорава до тачке блока проводљивости.

Тхе Електромиографија (ЕМГ), помоћу којег се може снимити активност мишића, показује неадекватно или недостајуће снабдевање мишића нервним сигналима (знакови денервације).

Помоћу уклањања ткива из нерва (биопсија живаца) може се под микроскопом (хистолошким / патолошким) открити демијелинација живаца.

Откривање патогена (Цампилобацтер јејуни, Епстеин-Барр вирус, Варицелла зостер вирус, Мицопласма, лептоспира, рицкеттсиа) у крви успевају у неким случајевима.

терапија

Лечење је симптоматско под интензивним лекарским надзором. То је углавном функција срце и Плућа континуирано се надгледају.
Ако је потребно, а Пејсмејкер и а Вентилација неопходно. Тхе исхрана можда се мора обезбедити давањем хранљивих материја и течности кроз вену (инфузије).
Поред тога, физиотерапија, психолошка нега и профилактичке мере за спречавање чирева притиска, Формирање крвних угрушака (Тромбоза), Зглобови за зглобове (Контрактуре) и инфекција плућа (Пнеумонија) важне компоненте терапије.
Тхе медицинска терапија састоји се од давања антитела у великим дозама (7-С имуноглобулин Г 0,4 г / кг телесне тежине / дан) кроз вену током 5 дана.
Кортизонски препарати користе се само у хроничном облику Гуиллаин-Барре синдрома.
Ако болест напредује и способност хода је озбиљно ограничена (пешачка удаљеност мања од 5 м без помоћи), плазмафереза се изводи 5 пута свака 2 дана.
У Плазмафереза крвна течност (плазма) се одваја од ћелија крви. Тада се плазма може очистити и вратити пацијенту заједно са ћелијама.
Алтернативно, ћелије се могу вратити заједно са страном плазмом, надомјесцима плазме итд. Плазмафереза доводи до бржег разрешавања симптома и до краћег времена вентилације.

прогноза

Опоравак траје Недељама месецима.
Неуролошки дефицит регресира у обрнутом редоследу. Смртоносност (смртоносност) зависи од неге и јесте данас мање од 5%.
Прогноза је неповољна ако вам треба вентилација дуже од месец дана. У око 70% случајева, Гуиллаин-Барре синдром лечи моторичким слабостима и рефлексним дефицитом, али без ометања у свакодневном животу. 5-15% задржава инвалидитет који оштећује.
У око 4%, болест поново избија (рецидиви) након месеци или година.

Компликације

Од Срчани застој (Асистола) је компликација Гуиллаин-Барре синдрома, која је узрокована поремећајем проводљивости нервних ћелија у срцу.
Због патолошких промена у посебним нервним влакнима (аутономна неуропатија), која су одговорна за брзину откуцаја срца која одговара ситуацији, срце излази из ритма. Последице су Срчане аритмијегде срце куца пребрзо (тахикардија), преспоро (брадикардија) или уопште престаје да куца (асистола). У овој ситуацији пејсмејкер или оживљавање (оживљавање) да буде неопходно.

Будући да патолошка промена у посебним нервним влакнима (аутономна неуропатија) утиче не само на она влакна која се повлаче за срце, већ и на пр. онима који иду плућа Повлачење, може доћи и до респираторне парализе. У том случају, пацијента се мора прозрачити да би се обезбедило адекватно снабдевање кисеоником.

Парализа (пареза) која се јавља код Гуиллаин-Барре синдрома може довести до Формирање крвних угрушака / тромбоза и Плућна емболија долази зато што недостатак покрета тежи да се коагулира крв.
Недостатак вежбања такође промовише развој чирева под притиском (бедререс, бедререс), учвршћивања зглобова (контрактуре) и упале плућа.