Интерна Медицина

Пључна фиброза

Шта је плућна фиброза?

Са плућном фиброзом Због различитих фактора, долази до неповратне (неповратне) промене плућног ткива. Под фиброзом човек схвата повећање везивног ткива у неком органу.

Ово је посебно проблематично у плућима јер плућа губе своју природну еластичност услед повећања везивног ткива. Треба више силе напрезати на покрете дисања у грудима. Пролазак кисеоника из алвеола у крвне судове такође отежава повећање слоја везивног ткива. Због тога се концентрација кисеоника у крви смањује.

Последице су значајно смањене перформансе, па чак и недостатак даха, чак и у мировању. Плућна фиброза је стога озбиљна хронична болест.

Узроци плућне фиброзе

Постоји много узрока плућне фиброзе. Прво се прави разлика између познатих и непознатих узрока. Нажалост, узрок плућне фиброзе не може се наћи код великог броја пацијената. Онда један говори о једном идиопатска плућна фиброза. Поред непознатих узрока, постоје и бројни истражени окидачи за плућну фиброзу.

Ово укључује дисање штетних материја попут азбеста или кварцне прашине. Али и дим цигарете може изазвати плућну фиброзу. Ово се такође односи на одређене лекове, нпр. Лекови за хемотерапију или амиодарон, користе се за лечење неправилног рада срца.

То мора бити груди као део терапије рака Озрачење такође може оштетити плућа и довести до фиброзе.

За одређене реуматске болести попут Реуматоидни артритис или еритематозни лупус такође су у ризику од развоја плућне фиброзе. Ово се такође односи на болести попут амилоидозе или саркоид. Посебно у саркоиду плућа су често укључена, што ако се не лечи, у коначници доводи до плућне фиброзе.

За више информација о амилоидози погледајте ову тему: Болести складиштења - шта постоје?

Постоје ли наследни узроци?

Да, постоје и наследни узроци плућне фиброзе.
Нарочито код идиопатске плућне фиброзе (ИПФ) Генетски фактори играју улогу. Код идиопатских облика плућне фиброзе не може се утврдити јасан окидач. Међутим, сада знамо да постоји одређена накупина ове болести у породицама оболелих. Стога је разлог да генетски или насљедни фактори такође играју улогу. Међутим, то још није детаљно истражено.

Само родбина пацијената има Диспозиција имају плућну фиброзу, тј. нешто су подложнији болести од нормалне популације. Међутим, не морате нужно да развијете плућну фиброзу. Међутим, важно је да људи који имају генетску склоност плућној фибрози ни под којим условима не пуше. Конзумирањем никотина имате значајно већи ризик од избијања болести.

Такође прочитајте: Како престати пушити

Плућна фиброза након зрачења

За лечење туморских болести понекад је потребно зрачење.
У случају рака дојке, плућа или лимфне жлезде, зрачење у пределу груди може бити потребно. Чак и ако се тумор и одговарајућа лимфна дренажа данас могу врло тачно озрачити, понекад је погођено и плућно ткиво. Током пролиферације везивног ткива може се развити иреверзибилна (= нереверзибилна) плућна фиброза.

Додатне информације о овоме: Дугорочни ефекти након зрачења

Плућна фиброза и реума

Болести плућа код реуме нису реткост. Поред тога, антиреуматски лекови такође могу оштетити плућа.
У случају притужби попут кашља или недостатка даха током напора, требало би одмах да помислите на оштећење плућа. Плућна фиброза може да се појави код свих болести реуматског типа.

Углавном погађа пацијенте са склеродермом или еритематозним лупусом. Али пацијент са реуматоидним артритисом, типичним реуматоидним артритисом, такође може развити болест плућа. Пушење и лечење посебним лековима сматрају се факторима ризика за развој плућне фиброзе (ТНФ инхибитори). Овај облик плућне фиброзе може се лечити реуматизмом помоћу кортизона или других имуносупресива.

Можда ће вас ово такође занимати: Реуматоидни артритис

Фиброза плућа након хемотерапије

Као део лечења од рака, пацијенти често морају да се подвргавају и хемотерапији поред зрачења. Чак и ако ово може излечити пацијента од рака, могуће је да хемотерапија може имати дугорочне ефекте. То је најбоље проучено Блеомицин.

Ризик од развоја плућне фиброзе током хемотерапије је нарочито висок при високим дозама, код комбинованих терапија са другим лековима штетним за плућа, код старих пацијената, са додатним зрачењем у пределу грудног коша. и смањена функција бубрега.

Такође прочитајте: Нежељени ефекти хемотерапије

Препознајем плућну фиброзу по овим симптомима

У раним фазама симптоми плућне фиброзе често су неспецифични. Са хроничним кашљем и све већом краткоћом даха током вежбања, требало би размишљати о болести плућа.
Углавном је то сув, шкрт кашаљ. Међутим, може се појавити и грозница. Тада се понекад поставља погрешна дијагноза пнеумоније.
Као и код других узнапредовалих плућних болести, и пацијенти са плућном фиброзом у крајњем стадијуму имају краткоћу даха чак и у мировању.

Више информација је доступно овде: Симптоми упале плућа

Дијагноза плућне фиброзе

Плућна фиброза је веома разнолика болест, па је често није лако дијагностицирати. Међутим, симптоми као што су хронични кашаљ и Потешкоће са дисањем током вежбања. У анамнези можете посебно утврдити да ли постоје покретачи плућне фиброзе. Након физичког испита следи низ испита.

Први испит ће свакако бити провера функције плућа. То се чак може обавити и у ординацији породичног лекара. Овде се потврђује сумња на плућну фиброзу. Затим се пут наставља код специјалиста. Овде су студије о сликању попут Рендгенски снимак и а Компјутерска томографија спроведена. Рачунарска томографија високе резолуције најважније је дијагностичко средство. Непримјетан налаз у овом прегледу искључује плућну фиброзу.

Такође би могли бити заинтересовани за: Тест плућне функције

Рендгенски снимак плућа

У случају плућне фиброзе, конвенционални рендген прса обично показује абнормалности. Радиолози ово називају Цртање множења структура плућа. Заправо, требало би ваздухом испуњеним плућним ткивом на рендгену представљају црно, бео појавити Крвни судови и Септа везивног ткива.

У случају плућне фиброзе долази до повећаног ремоделирања везивног ткива плућног ткива. Ово повећање везивног ткива може се видети на рендгену. Испитивање избора за потврду дијагнозе је рачунарска томографија високе резолуције (ЦТ).

Прочитајте и:

Рентген грудног коша
ЦТ плућа

Лечење и терапија плућне фиброзе

Преуређивање везивног ткива плућног ткива у контексту плућне фиброзе је обично неповратно. Не постоји узрочно лечење за већину облика плућне фиброзе. Стога су важни терапијски циљеви спречавање даљег напредовања болести уклањањем могућих окидача и побољшање квалитета живота лечењем симптома што је могуће ефикасније.

Ако су познати узроци плућне фиброзе, требало би их отклонити. Пацијенти који током рада удишу прашину морају се покренути промјена посла.
Ако је узрок реуматска болест, то треба лечити што је могуће оптималније.
Плућна фиброза и сама често има упалну компоненту, због чега се многи пацијенти лече кортизоном.

Међутим, пацијенти са идиопатским обликом плућне фиброзе обично слабије реагују на лечење. Сада постоје новији лекови који су одобрени за лечење идиопатског облика попут Пирфенидон и Нинтеданиб. Са овим се покушава спречити даље напредовање болести.

Последња опција за младе пацијенте са плућном фиброзом у завршном стадију је трансплантација плућа. За симптоматску терапију сви пацијенти од одређеног стадија надаље примају дуготрајну терапију кисеоником, у којој болесници примају додатни кисеоник скоро цео дан.

Да ли је плућна фиброза излечива?

Плућна фиброза није излечива до данас у науци.
Промене везивног ткива које су се већ догодиле у плућима су такође неповратне. Поред тога, од узрока плућне фиброзе зависи да ли се болест може зауставити у њеном напредовању. У идиопатским облицима није познат окидач за плућну фиброзу. Стога не постоји каузална терапија. Болест обично напредује. У овом тренутку нема лека.

Наука, наравно, ради на томе да настави истраживати нове лекове који могу бар значајно успорити ток болести. Али до сада није дошло до открића истраживања.
Ово је посебно стресно за младе пацијенте, јер је животни век знатно смањен. Једина нада овим пацијентима је трансплантација плућа. Трансплантацијом пацијенти добијају значајно више квалитета живота и такође мало више живота. 5 година након трансплантације плућа, 70% прималаца трансплантата је још увек живо, а нови имуносупресивни лекови непрестано побољшавају овај број. Због недостатка органа донора и озбиљности операције, трансплантација плућа је само опција за неколико људи.

Више информација о овој теми доступно је овде: Трансплантација плућа

Стадији плућне фиброзе

У раним фазама плућне фиброзе, пацијенти у почетку пате само од кашља и недостатка даха када су изложени напорима.

Међутим, већина времена болест се и даље развија. У поодмаклој фази симптоми су јачи. Недостатак кисеоника у крви доводи до цијаноза (Плава боја усана). Чак и у мировању, пацијенти имају потешкоће с дисањем. Носивост је изузетно ограничена. Повећани притисак у плућној циркулацији такође ставља стрес на десно срце.

Крајњи стадиј плућне фиброзе је „плућна саћа“, плућно ткиво се толико повукло да је у великој мери замењено шупљинама везивног ткива.

Можда ће вас и ова тема можда занимати: Плеурални мезотелиом

Ток болести плућне фиброзе

Плућна фиброза није јединствена клиничка слика. Уместо тога, ово је колективни израз за многе болести код којих постоји повећање везивног ткива у плућима. Ток болести је, дакле, често врло различит. Углавном зависи од тога да ли можете да идентификујете и елиминишете покретачки фактор. Чак и ако у већини случајева не постоји узрочна терапија, а преградња везивног ткива је иреверзибилна, рана дијагноза је важна за промоцију начина живота погодног за плућа. Пушење неизмерно убрзава ток болести. Апсолутна никотинска апстиненција препоручује се пацијентима са плућном фиброзом.

Такође би могли бити заинтересовани за: Престаните пушити - Али како?

Узрок идиопатског облика плућне фиброзе није познат. Болест је обично хронично прогресивна, што значи да током времена напредује. Симптоми се погоршавају, а у крајњој фази пацијенти пате од недостатка даха чак и у мировању. Дугорочна терапија кисеоником је неопходна. Повећавајући притисак у плућној циркулацији повећава стрес на десној половини срца. Пацијенти тада пате од затајења десног срца. У крајњем стадијуму плућне фиброзе пацијенти су веома озбиљно болесни и тешко могу да устану из кревета. Већина пацијената у крајњем стадијуму умире.

Очекивано трајање живота са плућном фиброзом

Прогноза плућне фиброзе првенствено зависи од њеног узрока. Ако је окидач познат и могао би се искључити рано, прогноза је боља. Међутим, ако се ради о идиопатском облику, чије је напредовање тешко спречити, прогноза је лоша.

У основи, плућна фиброза је озбиљна болест која обично доводи до значајног погоршања квалитета живота. Очекивано трајање живота је такође значајно ограничено. Обично је то две до пет година након постављања дијагнозе, јер нажалост још увек не постоји каузална терапија за већину облика. Трансплантација плућа је стога једина нада млађим пацијентима са плућном фиброзом.

Прочитајте наш чланак о овом: Очекивано трајање живота са плућном фиброзом

Овако изгледа плућна фиброза у завршном стадију

Пацијенти са терминалном плућном фиброзом су веома озбиљно болесни. Већина њих умире.
Пацијенти су у кревету. Пате од краткоће даха чак и у мировању. Усне су обојене плавкасто (цијаноза). Физичко напрезање више није могуће. Сви пацијенти су зависни од додатног кисеоника готово сваког минута. Ово је такође могуће код куће као део дуготрајне терапије кисеоником.
Због повећаног стреса на десном срцу, пацијенти такође пате од симптома затајења десног срца са едемом ногу, зачепљењем вратних вена и асцитесом због застојне јетре. Трансплантација плућа више није могућа у таквој фази, тако да већина пацијената умре у том процесу.

Да ли је плућна фиброза заразна?

Не, плућну фиброзу не изазивају вируси или бактерије. Инфекција није могућа.
Међутим, плућна фиброза се може развити ако удишете азбест или прашину као што то ради неко други. Ови отрови оштећују сва плућа. Међутим, контакт са пацијентима са плућном фиброзом није заразан. Чак и уз идиопатски облик, овде није познат узрок плућне фиброзе, човек више мисли на генетске факторе, заразна болест је практично немогућа.