Вегенерова грануломатоза

Синоними у ширем смислу

Вегенерова болест, алергијски ангиитис и грануломатоза, синдром Клингер-Вегенер-Цхург, Вегенер-ова грануломатоза, гигантска гранулоартеритис Вегенер-Клингер-Цхург, риногена грануломатоза

дефиниција

Тхе Вегнерова грануломатоза је стање код кога се мали крвни судови у целом телу упале (системски васкулитис).
Ткивни чворови формирају (Грануломи).
Углавном су уши овде респираторног тракта, плућа и бубрег инфестиран. Тхе Крвни судови ово раде некротично-грануломатозни промењено.

Епидемиологија / инциденција код становништва

Вегнерова грануломатоза је релативно ретка, јавља се код око 5-7 људи на 100.000. Жене се разболе мање од мушкараца, болест се најчешће јавља око 50. године, али су забележени и случајеви у којима су деца и адолесценти постали болесни.

Симптоми

Често Вегнерова грануломатоза са константним крвавим њушкати, Епистакис и хронична зачепљеност носа. Такође Инфекције синуса може ићи уз то.
Отитис медиа (Отитис Медиа), Еарацхе, вртоглавица до укочености се такође може појавити и на почетку и у току.
У току се често јавља хрипавост, сув кашаљ и зглобови и Болови у мишићима.
Упала бубрежних судова (Гломерулонефритис) је уобичајена у току болести.
Такође може да проузрокује бол у очима, упалу ока, чак и поремећаје вида, као и промене на кожакако долази до крварења, црвених тачкица и чворова.

Патогенеза

Тачан узрок још није познат. Сигурно је да је упала судова у телу (генерализована) Васцулитис) од стране Аутоимуна антитела дела. Придружени антиген није познат, расправљају се о инхалираним алергенима и инфестацији, између осталог Стапхилоцоццус ауреус.

дијагноза

Будући да симптоми могу веома варирати, дијагноза Вегенерове грануломатозе захтева лабораторијске, микроскопске (хистолошке) и клиничке налазе.
Уклањање ткива (биопсија) могуће је да се при овом микроскопском прегледу могу видети повећане ћелије у одређеном облику (Грануломи) као и ћелије које умиру (некроза) види.
Ако су бубрези укључени, у биопсији бубрега могу се видети обично измењене ћелије бубрега.
Такође је потребан тест крви за одређена ауто-антитела (обично ц-АНЦА, ређе п-АНЦА). Ова антитела су усмерена против телесних сопствених белих крвних зрнаца (Леукоцити, нарочито неутрофилни гранулоцити). Скраћеница АНЦА значи Анти-Неутрофил-Цитоплазматска антитела.
Маркери упале (попут ЦРП) такође се могу повећати у крви. Креатинин се такође може повећати ако Вегнерова грануломатоза захвата бубрег.
Промене у плућима (грануломи и ожиљци) често се могу видети на рендгену или ЦТ снимку.

терапија

На почетку Вегенерове грануломатозе, често се користи антибиотик клотримазол (антибиотици широког спектра са следећим састојцима) Триметхроприм и Сулфаметхоказоле), на пример. доступан као Цотрим®, прописан, што доводи до побољшања, мада је начин деловања овде још увек потпуно нејасан.
У даљем току се обично лечи кортизон (трговачки називи, нпр. Преднисолон®, Преднихекал®, Децортин®).
То се може учинити са имуносупресивним лековима као што су Комбинујте метотрексат (трговачки називи: Лантарел®, Метек®, Неотрекат®) и циклофосфамид (трговачки називи: Ендокан®, Цитокан®, Проциток®, Неосин®).
Међутим, они спадају у класу лекова за хемотерапију и имају одговарајуће нежељене ефекте.
Већ неко време су доступна и моноклонска антитела која такође пригушују имуни систем. Инфликимаб (доступан нпр. Као Ремицаде®) је такво антитело, блокира рецептор (ТНФ-алфа блокатор). Пошто је производња таквих антитела веома скупа и лечење таквим антителом може довести до озбиљних реакција преосјетљивости, користи се само код пацијената који не реагују на метотрексат.
Пацијентима код којих се Вегенерова грануломатоза не побољшава након примене кортизона у комбинацији са метротрексатом, дата је опција мофетил микофенолата (трговачки назив ЦеллЦепт®) као резервни лек.
У веома тешким случајевима са затајењем бубрега која захтевају дијализу или крварење у плућима опасним по живот, плазмафереза ​​је изборни метод.
Остали лекови који се ређе користе за терапију су:

• Етанерцепт (нпр. Енбрел®)
  генетски модификовани протеин има имуносупресивни ефекат
• Цицлоспоприн А,
  имуносупресив
• Леуфлуномид (нпр. Арава®)
  имуносупресив
• Ритукимаб (нпр. МабТхера®)
  Моноклонална антитела слична инфликсимабу

Као терапија за одржавање, након побољшања акутног стања, прописује се кортизон у смањеним дозама и имуносупресив, као што је Азатхиоприн® (нпр. Цоллисан®, Имурек®, Зитрим®).
Поред тога, антибиотици попут Цотрим® се још увек дају да спрече колонизацију назофаринкса и заразу Стапхилоцоццус ауреус.

прогноза

Без терапије Вегенерова грануломатоза скоро увек затворено Инсуфицијенција бубрега као последица упале бубрега у року од 6 месеци, а самим тим и смрти. Циљана терапија значајно побољшава стање за више од 90%. Привремена слобода од симптома може се постићи чак и код свих пацијената. Симптоми се могу вратити код отприлике половине пацијената и требаће их поново лечити.

Компликације

Тхе Вегнерова грануломатоза може довести до трајних оштећења као што су Губитак слуха, једностран Слијепоћа, ослабљена функција бубрега. Такође може довести до промене облика носа услед учесталих упала, а самим тим и до развоја а Нос седла.