Сцхвартз-Барттер синдром

Синоними

Синдром неадекватне секреције АДХ (СИАДХ), вишак АДХ, прекомерна продукција АДХ

Енглески језик: Барттер-Сцхварз синдром

дефиниција

Тхе Сцхвартз-Барттер синдром је поремећај регулације равнотеже воде и електролита, код кога је непримерено (неадекватно) високо излучивање Антидиуретски хормон (АДХ - хормон, такође: Васопрессин) доводи до смањеног излучивања воде (задржавање воде) и до губитка натријума (хипонатремија).

фреквенција

Верује се да пролазно неадекватно лучење АДХ-а може да се појави код скоро свих пацијената после операције.

историја

Тхе Сцхвартз-Барттер синдром име је добио по америчком интернисти Виллиам Бењамин Сцхвартз (* 1922) и Фредериц Цросби Барттер (1914-1983).

узрока

Постоји неколико узрока Сцхвартз-Барттер синдрома. У 80% случајева појављује се као паранеопластични синдром код малих ћелијских карцинома плућа. Паранеопластични синдром описује симптоме који прате рак који се не активирају било директно од стране тумора или метастазама, већ преко одбрамбених реакција тела против тумора или ослобађањем гласних супстанци као што су хормони од тумора.

Други мање уобичајени узроци могу бити поремећаји Централни нервни систем (ЦНС), као што је менингитис (менингитис), Упала мозга (Енцефалитис), Тумори или један трауматска повреда мозга. Такође један инфекција плућа (Упала плућа), туберкулоза и одређени лекови (нпр. цитостатици као што су винкристин, циклофосфамид; Индометхацин, Карбамазепин, трицикличка Антидепресиви, Морфиј, никотин, барбитурати) могу довести до ове клиничке слике. Поред тога, претпоставља се да готово сви пацијенти после операције могу да приме привремено неадекватно лучење АДХ-а.

Ови процеси или супстанце доводе до раздвајања контролне петље и тиме до дезинхибиције излучивања АДХ-а са његовог места формирања, задњег режња хипофизе (неурохипофизе). Резултирајући вишак АДХ узрокује у бубрег задржавање (задржавање) слободне воде и на тај начин смањење волумена урина и повећање телесне тежине. Ово је често праћено повећаним осећајем жеђи. После дистрибуције у телу, вишак слободне воде прво доводи до ширења течног простора изван ћелија (ванћелијских), а затим, као резултат градијента концентрације течности у телу, до повећања течности у унутарћелијском простору. Међутим, то се догађа без задржавања воде у ткиву (едема). Као контралемента овој експанзији запремине, долази до повећања излучивања натријума у ​​урину, што би требало да повуче вишак воде са собом у урин. Излучивање натријума (натриуреза) наставља се док се не постигне нова равнотежа, излучивање натријума тада одговара уносу натријума. У недостатку уноса натријума, смањује се и излучивање натријума, што повећава задржавање воде и смањује количину излученог урина. Регулација излучивања натријума путем бубрега одржава се када је ниво натријума у ​​серуму у крви низак. Иако је концентрација АДХ у крви у овом тренутку унутар свог нормалног распона, она се повећава у односу на ниске концентрације других супстанци у крви због прорјеђивања крви (ниске осмоларности у плазми).

Неадекватна секреција АДХ биохемијски је, дакле, и.а. Карактерише је стањивање крви (ниска осмоларност у плазми), недостатак течности у урину (висока уринозмоларност) (однос урина у плазми> 1) и низак ниво натријума у ​​крви (хипонатремија).

Прочитајте више о овој теми овде Хипернатремија

Симптоми

Клинички симптоми Сцхвартз-Барртеровог синдрома у почетку могу укључивати конфузију, главобоља, Слабост и грчеви мишића праћени вртоглавица, Губитак апетита, мучнина, Повраћати, Епилептични напади и поремећаји свести до кома. Ови симптоми су узроковани прекомерним задржавањем воде (интоксикацијом водом) и последичном хипонатремијом. Постоји и један Добијање на тежини и смањена количина урина са високо концентрованим урином. Повећање изванстаничне и унутарћелијске запремине повећава ризик од накупљања течности у мозак (Едем мозга) који може бити фаталан без лечења. Други едеми на телу се не примећују, крвни притисак и рад срца су нормални.

Међутим, генерално, нема симптома, тј. Сцхвартз-Барттер синдром такође може бити асимптоматски.

дијагноза

Дијагноза Сцхвартз-Барртер синдрома заснива се на детаљном испитивању пацијента (анамнеза), симптомима и резултатима лабораторијских испитивања крви и урина. Током истраживања важно је питати се о количини конзумиране течности и урина и о променама телесне тежине. Повећање телесне тежине од пет до десет одсто у врло кратком року из неког необјашњивог разлога без појаве едема важан је показатељ тога Сцхвартз-Барттер синдром.

Лабораторијска дијагностика показује малу запремину урина по јединици времена, при чему је урин високо концентрисан (молалитет мокраће:> 300 момола / кг, специфична тежина повећана) и неприкладно високу концентрацију натријума у ​​урину (> 20 ммол / лит). Крв показује хипонатремију (серумски На + <135 ммол / л), што је узроковано прорјеђивањем крви (серумска осмолалност: <300 мосмол / кг).

Одређивање концентрације АДХ у крви има мало смисла јер вредности могу бити нормалне или повишене, али не морају бити повишене. Међутим, нивои се никада не спуштају, као што је случај са другим облицима хипонатремије.

Диференцијална дијагноза

Хипонатремија Сцхвартз-Барттеровог синдрома мора се разликовати од хипонатремије у случају затајења срца, нефротског синдрома и цирозе јетре, те хипонатремије у случају недостатка волумена крвне плазме, нпр. Б. после дијареје, знојења или узимања диуретика, лек који се користи за испирање воде из тела.

Можда ће вас и ова тема можда занимати: Цонн синдром

терапија

Фокус је на терапији основне болести која је изазива. Након успешне терапије, Сцхвартз-Барттер синдром обично исцељује спонтано (спонтана ремисија).

Симптоматска терапија Сцхвартз-Барттеровог синдрома састоји се од ограничења количине пића (ограничење воде), што само по себи обично доводи до побољшања симптома. Поред тога, може се дати спора инфузија изотоничне (0,9%) или хипертоничне (10%) физиолошке отопине ​​(раствор натријум-хлорида) да надокнади хипонатремију. Ако се физиолошки раствор инфузује пребрзо, то може довести до ослабљене свести, Епилептични напади или једном централна понтинска мијелинолиза може оштетити омотач (мијелинске овојнице) нервних влакана, посебно у можданом стаблу (Понс) долази. Такође треба напоменути да хипонатремију обично прати а Хипокалемиатј. недостатак калијума у ​​крви. Из тог разлога, треба дати и калијум који ослобађа натријум из ћелија и на тај начин помаже да се уравнотежи хипонатремија у ванћелијском простору.

У случају интоксикације водом, поред хипертоничне физиолошке отопине, фуросемид (Ласик®)диуретик из петље, који се користи за испирање воде из тела.

Сцхвартз-Барттер синдром може се лечити директним антагонистима АДХ-а, такозваним ваптанима. Ваптани делују на АДХ рецепторе у бубрегу, блокирајући ефекте АДХ и на тај начин поспешују излучивање воде без електролита. Толваптан је доступан у Немачкој као први и до сада једини орални антагонист АДХ-а од августа 2009. године.

прогноза

Успешно лечењем основне болести Сцхвартз-Барттер синдром обично исцељује спонтано. Дакле, прогноза увелико зависи од узрока синдрома.

Резиме

Тхе Сцхвартз-Барттер синдром настаје услед непримерено повећаног лучења АДХ-а са задржавањем воде и Хипонатремија. Најчешће се јавља као паранеопластични синдром у ситним ћелијама Карцином бронхије али може се јавити и код поремећаја централног нерва, инфекција или као нуспојава појединих лекова. Симптоми укључују смањена количина урина, Добијање на тежини, вртоглавица, Мучнина, ослабљена свест и нападаји. Лабораторијска дијагностика показује високо концентровани урин (висока молалност мокраће) и неприкладно високу концентрацију натријума у ​​урину. Супротно томе, крв је разблажена (ниска осмоларност у плазми) хипонатремијом. Фокус је на терапији основне болести. Симптоматски се Сцхвартз-Барттер синдром лечи ограничењем течности и надокнађивањем хипонатремије физиолошким раствором.