Интерна Медицина

Линцх синдром

Дефиниција - Шта је Линцх синдром?

Израз Линцх синдром означава генетску предиспозицију за развој одређеног облика рака дебелог црева. Овај облик рака се назива наследан (наследан) не-полипозан (Опис морфолошког стања) Карцином дебелог црева (Рак дебелог црева), а често је скраћеница и од ХНПЦЦ. Погођени људи често развијају ову посебну врсту тумора дебелог црева у необично младом добу, тј. Пре навршених 50 година.

Међутим, неће сви који имају генетску слику Линцх синдрома развити карцином дебелог црева. С друге стране, и други органи могу да развију тумор, јер су генетске предиспозиције које фаворизују развој тумора присутне у свим ћелијама тела. Стога су неопходне редовне провере и превентивни прегледи за оне који су погођени Линцх синдромом како би се адекватно лечили тумори који се развијају у раној фази.

узрока

Линцх синдром увек изазива ДНК оболеле особе. Промена одређених гена значи да се одређени ензими не могу правилно формирати у ћелијама цревне мукозе. Ензими су протеини који су одговорни за молекуларни процес или биохемијску реакцију.

Ензими који су погрешно уграђени у Линцх синдром и зато не делују како је предвиђено део су "механизама за поправак" ћелија тела: Такви механизми исправљају грешке у ДНК ћелије које су настале током процеса деобе ћелије. Пошто је цревна слузница једно од ткива у телу које се релативно често дели, постоји велика вероватноћа да ће се овде развити ћелије са погрешним генетским информацијама.

То заузврат може довести до искључења механизама смрти ћелије, тако да ћелија и даље постоји преко предвиђеног животног века и наставља да се дели. Ово ствара неконтролисану поделу ћелија, што је порекло рака. Код људи који су погођени Линцх-овим синдромом, дисфункционални ензими прво доводе до стварања ћелија са погрешним генетским информацијама, и као резултат тога не долази до стварно програмиране ћелијске смрти. Као што је већ споменуто, цревно ткиво је посебно у ризику због веће брзине деобе ћелија, али с Линцх синдромом тумори се могу развити и у другим ткивима (видети доле).

Више занимљивих информација можете прочитати овде:

Да ли је рак дебелог црева наследан?
Који су узроци рака дебелог црева?

дијагноза

Пошто је Линцх синдром наследна болест, болести у породици се прво анализирају како би се поставила дијагноза. Овдје се, на примјер, испитује да ли блиски рођаци имају већ потврђен ХНПЦЦ или тумор који може бити покренут неосигураним Линцх синдромом. Ако постоји породична акумулација и ако су испуњени одређени критеријуми, присуство Линцх синдрома у ДНК је веома вероватно. Као следећи корак, тада се може извршити генетска анализа дотичне особе.

Који су други тумори уобичајени?

Линчов синдром је генетска предиспозиција. Пошто људи обично носе исти генетски материјал у свим телесним ћелијама, постоји повећан ризик од тумора не само за црево, већ и за друге органе или ткива.

Ткива чије су ћелије осмишљене да се редовно деле, нарочито су у опасности, на пример зато што се ткиво редовно обнавља: Ту спадају органи дигестивног тракта, тј. Желудац, једњак и танко црево, као и бубрези и уретери. и јетра. За мозак, људи са Линцх синдромом такође имају повећан ризик од тумора. На развој јајника може утицати и јајници, јер су јајне ћелије које садрже дизајниране да деле. Будући да се тумор може развити у свим ткивима која се спомињу код људи са Линцх синдромом, у складу с тим треба редовно вршити контроле.

Прочитајте и чланак: Генетски тест

Симптоми

Линчов синдром је дефинисан као наследна болест у генетским информацијама оболеле особе. Када (или да ли) то води симптомима током живота, међутим, није јасно: Јер Линцх синдром не показује никакве абнормалности осим развоја тумора.

Стога би ХНПЦЦ увијек требало узети у обзир, посебно у случају тумора у неуобичајено младом добу или ако су породични. Међутим, кожни тумори могу бити видљивији од тумора на унутрашњим органима. Будући да се у неким случајевима ХНПЦЦ може повезати с појавом одређених врста кожног рака, с тим кожним стањима треба размотрити и могућност Линцх синдрома.

терапија

Лечење генетски присутног Линцх синдрома пре свега је превенција. Зато погођени људи морају имати редовне прегледе, најпре кроз црева, а касније и стомака. То значи да се тумори који се развијају могу рано открити и према томе брзо лечити.

Лечење тумора који се развио не разликује се од третмана других тумора у дотичној области. Да ли се користи и која метода терапије тумора (операција, зрачење, хемотерапија лековима) зависи од тачне врсте и локације тумора.

Прочитајте више о теми:

Терапија рака дебелог црева
Терапија рака желуца

Очекивани животни век и ток болести

Редовне прегледе су кључне за прогнозу Линцх синдрома. У коначници, овај синдром повећани ризик за оболелу особу да развије малигни тумор. Као и код свих врста рака, рано откривање и лечење стога има врло позитиван утицај на ток болести и шансе за опоравак.

Особе са статистички повећаним ризиком за рак треба редовно да се прегледају због новог тумора: То значи да би сродници погођене особе требало да имају колоноскопију сваке године од 25. године и додатну гастроскопију од 35. године. Ако се поштују ове препоруке, ток болести је добар и животни век није значајно нижи него за људе који нису погођени Линцх синдромом.

За више информација погледајте Очекивано трајање живота код рака дебелог црева.