Глиобластома

синоним

Мултиформни глиобластом

увод

Тхе Глиобластома је најчешћи малигни облик Тумор на мозгу код одраслих, због његове врло лоше прогнозе према класификацији примарних тумора СЗО по СЗО Централни нервни систем као најтежи степен, па тако један Глиобластома ИВ степена,

је класификована. Глиобластом је један од астроцитних тумора (глиома) који ткивно (хистолошки) наликују ћелијама потпорног ткива (глијалних ћелија) мозга. Глиоми се развијају из матичних ћелија глија, па су стога тумори мозга (примарни тумори мозга).

фреквенција

Глиобластом је најчешћи злоћудни тумор мозга код одраслих. Каже се да је учесталост тумора на мозгу око 50 на 100.000 становника и године, а међу примарним туморима мозга глиоми су најчешћи са 4-5 нових случајева на 100.000 становника и годишње. Најчешћи глиом је глиобластома са преко 50% и чини око 25% свих примарних тумора мозга. Дакле, број нових случајева глиобластома износи око 3 на 100.000 становника и годишње.

Јавља се најчешће у доби између 60 и 70 година. Међутим, значајно су погођени и млађи људи. Мушкарци се разболе готово двоструко чешће од жена. Глиобластоми су веома ретки код деце. Срећом, тумори мозга су ријетки у поређењу с другим туморима. Само око 2% свих оболелих од рака пати од тумора мозга.

Појава

Глиобластоми расту свуда у централном нервном систему (ЦНС), али углавном у Церебрум. Они полазе од дела мозга који се састоји од нервних влакана (бела материја). Тумори расту инфилтративно, углавном испод мождане коре (поткортикална), али може и да зграби кору. Могу се наћи у свим церебралним режњевима, али и у такозваној траци која спаја две половине мозга (Хемисфере) повезује. Глиобластома који стрши из шанка (Цорпус цаллосум) са обе стране у предња подручја мозга (Предњи режњеви) ће се ширити Лептир глиома звани. Ако постоји велика инфилтрација можданог ткива са инфестацијом од најмање два можданска режња, један говори о једном Глиоматосис церебри. Понекад глиобластоми такође расту дуж свода (Форник), који се налази испод шанка, у Тхаламус а ретко и у средини Стабло мозга.

Изглед

Микроскопски за глиобластом карактеришу мултиформне (мултиформне) ћелије различитих величина и облика са осебујним језграма. Многе ћелије су у поделу ћелијског језгра (митоза). Брз раст тумора и ослобађање фактора који формира судове који ствара туморско ткиво доводе до формирања нових ненормалних (патолошких) жила са оштећеном структуром зида. То доводи до проширења малих жила (анеуризме и варикозе), кратког споја артерија и вена (артериовенске анастомозе) и такозваних "раних вена". Ово често доводи до крварења (апоплектички глиома) и неухрањености тумора, што доводи до смрти активних ћелија (некрозе) унутар тумора. Ова некротична подручја тумора често су окружена псеудопаллисадесима, који се састоје од линеарно распоређених, новоформирајућих (неопластичних) ћелија.

Поред тога, отицање ткива развија се због накупљања течности из васкуларног система око тумора (перитуморски едем), што често доводи до отицања целе хемисфере мозга.

узрока

Глиобластом може бити примарни (углавном старији пацијенти), али и секундарни због прогресивног раста (прогресије) једног Астроцитом Настају ИИИ степени СЗО (углавном пацијенти средњих година). Астроцитоми настају из специфичних глијалних ћелија које се називају астроцити и попут глиобластома припадају групи глиома.

Улога генетских фактора у развоју Тумори мозга посљедњих година све више долази до изражаја. Главна карактеристика пацијената са секундарним глиобластомом је промена протеина п53 (мутација п53) која контролише ћелијски циклус (супресор тумора) и губитак гена (губитак алела) на хромозому 17. Они су такође 10 до 20 година млађи од пацијената са примарни глиобластом, код кога типично је дуплирање гена рецептора ЕГФ (појачавање) или прекомерна производња (прекомерна експресија) ЕГФ рецептора. ЕГФ рецептор служи као прикључна тачка за фактор раста епидермалног раста (Фактор раста епидерме), који делује као сигнални молекул у ћелијском циклусу. Глиобластоми су генетски врло различити (хетерогени) и имају губитак гена (делеције) у око 20% и умножавање гена у добрих 50%. Најчешћи налаз је губитак гена на хромозому 10 у три четвртине свих случајева.

За већину тумора мозга, међутим, генетски фактори не играју никакву улогу. Чимбеници заштите животне средине такође играју само подређену улогу. Винил хлорид у пластичном ПВЦ-у може се навести као пример утицаја на фактор окружења.Наслеђени генетски фактор може се приметити код ретких наследних болести Ли-Фрауменијевог синдрома и Турцотовог синдрома. Глиобластоми се овде јављају у породицама.

Фактори ризика за глиобластом

Узроци глиобластома нису до краја разјашњени. Огромна већина глиобластома развија се спонтано, тј. Насумично. Међутим, велика изложеност радијацији може се идентификовати као фактор ризика. Такође постоје ретке генетске болести код којих обољели углавном имају повећан ризик од тумора, нпр. тхе тхе Ли Фраумени синдром. Болести ове врсте се такође сматрају фактором ризика за развој глиобластома. Поред тога, није неуобичајено да тумори мозга степена 3 постају малигнији током времена и тако се глиобластома (степен 4) може развити. Овај процес се зове малигна прогресија. На основу другог тумора мозга, глиобластома се може развити чак и током терапије. Потом се говори о једном у техничком погледу секундарни глиобластом.

Симптоми

Први клинички симптоми се јављају након неколико недеља или раније. главобоља (35%), епилептични напади (30%) и психолошке промене (16%) су најчешћи почетни симптоми. А повећани интракранијални притисак због свемирског дејства тумора и повезаног поремећаја церебралног тока (циркулација ликвора) изазивају главобоље, мучнину, Повраћати и отицање (едем) излазне тачке оптичког нерва (конгестивна папила), што може довести до оштећења вида. Парализа може настати и ширењем тумора. Погоршање симптома попут нападаја настаје услед крварења из тумора (апоплектички глиома) и нису реткост.

Више информација можете пронаћи у нашој теми: Знакови тумора мозга

дијагноза

У рачунарској томографији (ЦТ) за глиобластоме су карактеристичне различите густоће, замагљене границе тумора, централна некроза унутар тумора и велики едеми око тумора (перитуморски едем). Након давања контрастног средства, супстанце која повећава контраст слике, контрастно средство се накупља, посебно у периферној зони тумора. Са малим туморима, прстенаста структура постаје видљива, а код већих је гарланд формација. Крварења у туморима могу се приметити у око 7% глиобластома.

На МРИ мозга можете видети ширење тумора, делимично преко шипке. Након давања контрастног средства, контрастно средство се накупља у чврстим деловима тумора. Типична МРИ слика глиобластома такође укључује заостало крварење и опсежан перитуморски едем у облику прста. Диференцирати га од велике некротичне метастазе на мозгу и можданог апсцеса може бити тешко.

Такође се може урадити ангиографија, али више није стандард у дијагностици глиобластома. Контрастни медиј убризгава се у крвне судове, а судови се приказују помоћу дијагностичких метода снимања, као што су Кс-зраке или МРИ. Ангиографија у глиобластомима открива накупљање контрастног средства у патолошким жилама у 60–70% случајева. Вене које исцурају из тумора већ су приказане током артеријске фазе („ране вене“), што показује да крв пребрзо тече у вене кроз артериовенске анастомозе.

Прочитајте више о ангиографији овде

Коначна дијагноза типа тумора се поставља у ткиву (хистолошки). У случају многих неоперабилних тумора, пре зрачења пожељна је хистолошка потврда врсте тумора. Биопсија мозга у којој је исечен веома мали део можданог ткива врши се или отворено истовремено са смањењем тумора или под локалном анестезијом, минимално инвазивном, тј. Са најмањом повредом.

Такође би могли бити заинтересовани за: Биопсија мозга и Глиобластом у крајњем стадијуму

МРИ мозга - шта видите?

Често се сумња на глиобластом користећи сликовни тест. Најчешће је то снимање магнетном резонанцом. Типичан налаз показује тумор без хомогене (једнолике) структуре. Чврсти делови (чврсти делови) су јако добро снабдевени крвљу и зато апсорбују пуно контрастног средства. То је очигледно на први поглед. Веома су светле и буквално блистају на МРИ слици. Постоје и удубљења за контрастни медиј (подручја која не изгледају сјајно на МРИ). То су цистични делови или агрегати мртвих ћелија (некрозе), не обезбеђује их крвна жила и зато не могу да апсорбују контрастна средства. Тумор се обично одмах види као едем (натечене ћелије). Ефекат тумора који троши простор често се може препознати на почетној дијагнози, тј. средња линија је већ померена растом тумора. Међутим, за коначну дијагнозу мора се узети узорак и прегледати се под микроскопом. Само патолог може са сигурношћу потврдити дијагнозу глиобластома.

Прочитајте више на: МРИ мозга

ВХО - оцена

Светска здравствена организација (КО) дели тумор на мозгу у 4 групе на основу њиховог раста. Тумори 1. разреда полако расту и сматрају се бенигним. Тумори ступња 4 врло брзо расту и имају врло лошу прогнозу. Тумори ступња 2 и 3 налазе се између. А Глиобластома је тумор који потиче из потпорних или овојних ћелија нервних ћелија, оне се називају у техничком жаргону Глијалне ћелије звани. Отуда и назив. Због свог брзог раста и лоше прогнозе, глиобластоми су тумори степена 4.

1. и 2. разред

Док тумори степена 1 СЗО називају доброћудни тумори мозга, малигне ћелије могу се открити у туморима степена 2. У 50% тумора степена 2 развија се нови тумор са вишим нивоом малигности (степен 3-4), тако да је очекивани животни век такође ограничен. Слично глиобастому, ови тумори такође потичу из потпорних или овојница мозга. За разлику од глиобластома, тумор степена 4, тумор на мозгу степена 2 расте много спорије и прогнозира значајно бољу прогнозу.

3. разред

Према класификацији Свјетске здравствене организације (ВХО), тумори степена 3 су злоћудни, брзо растући тумори мозга. Прогноза је лоша. Упркос терапији, многи пацијенти умиру након 2-3 године. Типични тумори степена 3 су тзв анапластични астроцитоми; попут глиобластома против њих из потпорних и овојница нервних ћелија. Глиобластоми су, међутим, тумор групе 4 због још бржег раста, упркос максималној терапији, средње време преживљавања износи око 1 годину.

4. разред

Тумори ступња 4 су још злоћуднији, расту брже и доводе до значајног смањења животног века упркос терапији. Према томе, класификација тумора у одговарајући степен ВХО снажно утиче на прогнозу пацијента. Глиобластоми су увек тумори степена 4 са врло лошом прогнозом. Наравно, и други фактори као што су операбилност, локација и реакција на хемотерапију и / или зрачење такође играју важну улогу када је у питању прогноза пацијента. Просјечно вријеме преживљавања глиобластома просјечно је годину дана након дијагнозе.

Прочитајте више на: 4. глиобластиома степена

Очекивано трајање живота / прогноза

Нажалост, глиобластом је врло тешко лечити. Трајно излечење обично није могуће. На крају, пацијент обично умре од тумора. Стандардна терапија састоји се од хирургије праћене зрачењем и хемотерапијом. Нажалост, тумор расте врло брзо и инфилтрира се у околно нервно ткиво, тако да се све туморске ћелије никада не могу уклонити током операције. Тумор се обично враћа (Повраћај). Сљедећим подацима о прогнози и очекиваном трајању живота треба знати да су то статистике, у појединим случајевима стварно вријеме преживљавања пацијента може увелико варирати.

Најбољу прогнозу имају млади пацијенти (старији од 50 година) са добрим хируршким резултатима. 70% преживи прву годину. Медијан времена преживљавања након дијагнозе је 17-20 месеци. Само око 15 процената је још увек живо након 5 година. Прогноза се погоршава са годинама. У болесника старијих од 50 година или у млађих болесника са значајним ограничењима, просечно време преживљавања је често нешто мање од годину дана, упркос добром хируршком резултату. Код пацијената без операције или са лошом неуролошком функцијом постоперативно је прогноза још гора. Само трећина преживи прву годину. Просјечно умире након 8 мјесеци. Поједини пацијенти имају релативно добар квалитет живота упркос релапсу и преживе неколико година без обзира. До сада, међутим, то су изоловани случајеви. Који фактори повољно утичу на прогнозу, стога се интензивно истражују.

Прочитајте више о теми: Глиобластома - ток појединачних фаза

Какав је ток глиобластома?

Глиобластом је малигни тумор у мозгу са врло лошом прогнозом. Лечење обично није могуће. Пацијенти умиру у просеку отприлике годину дана након постављања дијагнозе. Ако је положај тумора повољан и опште стање пацијента добро, прво се обавља хируршко уклањање. Нажалост, глиобластом расте толико инфилтрирајући се у нервно ткиво да се све туморске ћелије никад не могу уклонити. Операција је, затим, праћена зрачењем и хемотерапијом. Међутим, то може само одложити природни ток болести. Осим у ретким појединачним случајевима, тумор се враћа (Повраћај). Обично расте тако брзо да повећани притисак на мозак убрзо изазива симптоме као што су мучнина / повраћање и јаке главобоље. Следе поремећаји у свести. Повећавајући интракранијални притисак тада у коначници заробљава одређена подручја мозга. Ако је захваћено стабло мозга, последица су респираторна парализа и смрт. Горе наведени третман може одложити ово неколико месеци, али ток болести је незаустављив и завршава смрћу.
Прочитајте више о овој теми на: Ток глиобластома

Како изгледа крајња фаза?

Глиобластом је малигни тумор од којег пацијенти обично умиру. Излечење тренутно није могуће - упркос операцијама, зрачењу и хемотерапији. На крају је тешко утврдити када је достигнута терминална фаза. Обично тумор поново расте након операције (Повраћај). Ово често више није могуће користити. Понекад је тумор толико велик или је неповољно локализован у тренутку дијагнозе да га се уопште не може оперисати. Као тумор степена 4, глиобластом се карактерише брзим растом. У последњем стадијуму је тумор веома велик. Међутим, у коштаној лобањи је ограничен простор. Притисак на мозак се повећава. Са повећаним интракранијалним притиском, пацијенти тада трпе мучнину и повраћање, као и јаке главобоље. Могуће су поремећаје свести до коме. Пацијенти су често поспани и збуњени. Због повећања интракранијалног притиска, такође постоји опасност да ће одређене области мозга бити забодене превеликим притиском у лобањи, на пример ако је захваћен респираторни центар у можданом стаблу, долази до респираторне парализе и смрти.

Прочитајте више о теми: Повишен интракранијални притисак - знаци, узроци и лечење

Као и код већине карцинома у крајњој фази, и пацијенти су често осиромашени од дугог трајања болести. Осјећате се лежерно и исцрпљено, можда нећете моћи ни изаћи из кревета. Потом се покушава донекле ублажити патњу тако што ће пацијенту прописивати јаке лекове против болова. Пацијент такође прима лекове против мучнине. А палијативно збрињавање треба урадити.

Такође би могли бити заинтересовани за: Глиобластом у крајњем стадијуму

Метастазе

Метастазе рак шире у целом телу. Такође се често чују речи како се тумор проширио. Једно се говори о томе када је тумор створио кћерне квржице на другом делу тела. Глиобластом је малигни тумор мозга који брзо расте. Расте инфилтративно, тј. шири се и у мозгу и у менингесу. О нервној води (Алкохолно пиће) туморске ћелије су распоређене у централном нервном систему (мозак и кичмена мождина) и могу се поново населити било где. Тумори кћери ретко се развијају изван централног нервног система.

Промене у природи због тумора

Сваки рак представља значајну прекретницу у животу особе која је погођена. Прерада дијагнозе глиобластома увелико варира од особе до особе, али сама дијагноза представља велико психолошко оптерећење. Изненадна конфронтација са чињеницом да је нечији живот коначан, промени већину људи. Поред тога, личност се посебно чува у мозгу у предњем делу мозга, тзв Предњи режњеви. Тумори који тамо расту могу довести до органских промена у природи, јер истискују ваше ткиво мозга. Нажалост, пацијенти су обично агресивни и насилни без икаквог разлога. То је екстремно оптерећење за околину. Због пораста интракранијалног притиска у крајњем стадијуму болести, пацијенти су обично без обрасца и уморни.

Можете ли излечити глиобластом?

Нажалост, на ово питање се мора одговорити са јасним не. Медијан времена преживљавања након дијагнозе је једна година. Наравно, појединачни случај се може значајно разликовати од статистичких. Нешто бољу прогнозу имају нарочито млади пацијенти (млађи од 50 година). У просеку преживе око 18 месеци. Постоје и изоловани случајеви пацијената који су и даље живи након 5 година. Могуће је да постоји неколико пацијената широм света који су још увек живи 10 година након дијагнозе, али то је свакако апсолутни изузетак. У тренутном стању науке, лек од глиобластома није могућ. Бројни истраживачки приступи се спроводе, али за сада је мало вероватно да ће се у наредних неколико година открити таква пробојна терапија која би могла довести до лека за тумор. У свим студијама до сада се могло постићи само повећање времена преживљавања у месецима.

Шта је мултиформни глиобластом?

Израз мултиформ буквално значи "разнолике", И.е. везано за тумор, да тумор карактерише разнолик изглед. Овај израз долази из патологије. Међутим, чак и неискусни лекар већ на МРИ снимку може видети да тумор нема једнолику структуру. Под микроскопом можете видети крварења и некрозе (= мртве ћелије). Сваки глиобластом је по дефиницији мултиформиран тумор. Овај нехомогени (неравномерни) састав карактерише глиобластом.

терапија

Терапија се састоји од најрадикалнијег хируршког уклањања тумора и накнадног зрачења укупном дозом од 60 Греи (30 појединачних фракција - 2 Ги / 5 дана / недељно у трајању од 6 недеља). На пример, едем добро реагује на лечење стероидима Дексаметазон, на. Уз зрачење и анти-едематозну терапију, у почетку се може догодити клинички импресивно побољшање. Обновљена појава или раст (релапс) тумора је неизбежан. Главни прогностички фактори су: старост и степен клиничког оштећења на почетку терапије.

Такође хемотерапија постаје све више са зрачењем, посебно са супстанцом Темозоломид, комбиновани или употребљени накнадно. Без обзира на то, шансе за терапију код пацијената са глиомом су мале, стопа једногодишњег преживљавања мултиформе глиобластома је 30-40%. Хемотерапија са Азотне урезе (БЦНУ, ЦЦНУ) доводи до незнатног продужења живота од само неколико недеља до месеци. Алтернатива душичној урези је темозоломид, који има мање нуспојава и може се примењивати амбулантно као орални цитостатик, средство које инхибира деобу ћелија. Комбиновано зрачење и хемотерапија темозоломидом доводе до продужења животног века на 14 месеци (без темозоломида: 12 месеци) и повећаног двогодишњег степена преживљавања од 26% (без: 10%). Чини се да користи ове терапије имају млади пацијенти млађи од 45 година доброг здравља.

Темозоломид се такође користи у лечењу рецидива малигних глиома. Релапсна терапија доводи до стабилизације раста тумора код око 50% пацијената и до укупног времена преживљавања од 13 месеци након почетка релапсане терапије.

На кога се може управљати?

Хируршко уклањање глиобластома одлучује се када је тумор лако доступан и уклоњив због своје локације. Обично већ постоје индикације за брзи раст тумора; на пресјеку се види да се околно ткиво помиче. То се назива ефектом који троши простор. И последње, али не најмање битно, опште стање или способност пацијента да се анестезира пресудно је за одлуку о операцији. Тумори који су преблизу важним регијама мозга не могу се оперирати. На пример, ако је говорни или респираторни центар тик уз тумор, операција није могућа или корисна. Тада се сматра да је тумор неоперабилна.

Ирадијација

Хирургија никада не може уклонити све туморске ћелије; изоловане ћелије тумора су и даље присутне. Они могу прерасти у велики тумор. Како би се то спречило или барем убило што више преосталих ћелија тумора, након операције следи лечење зрачењем. Не само да је озрачено оригинално подручје тумора, већ је и сигурносна граница од 2-3 цм. Понекад пацијент прима хемотерапију паралелно са зрачењем.

Прочитајте више о теми: Лечење зрачењем

хемотерапија

Поред хирургије и зрачења, хемотерапија је стандардна терапија за глиобластоме. Како тумор сваке седмице инфилтрира мождано ткиво, све ћелије тумора се никада не могу уклонити током операције. Стога хемотерапија може да продужи преживљавање без релапса за најмање неколико месеци. Темозоломид је лек хемотерапије по избору. Добро је у преласку крвно-мождане баријере. Доступан је у облику таблета и може се узимати код куће. Поред тога, има релативно мало нуспојава и добро се подноси.

Имунотерапија

У борби против малигних тумора ових се дана све више повећава Имунотерапеутици користи. Али шта заправо значи појам имунотерапија?

Имунотерапија укључује утицај на имуни систем тела лековима за убијање ћелија тумора. То је заправо колективни појам за бројне различите приступе. Глиобластом је малигни тумор на мозгу који брзо расте и који је упркос максималној терапији повезан са врло лошом прогнозом. Стога се пуно наде полаже на имунотерапију. У овој области постоје и врло обећавајући приступи који се тренутно интензивно истражују у клиничким студијама.

Метадон

Многи пацијенти и рођаци сада добијају нову наду у медијским извештајима о метадону. Али које су чињенице? У лабораторији је показано да метадон боље реагује на хемотерапију и на тај начин се ефикасније убија.
Међутим, студија спроведена у Берлину Цхарите на 27 пацијената није могла показати никакву корист за преживљавање за групу која је била третирана метадоном. Међутим, друге колеге опетовано пријављују појединачне случајеве у којима пацијенти са метадоном живе 2-3 године дуже без рецидива. Стога је тренутно врло тешко дати препоруку. Први лабораторијски резултати и појединачни случајеви говоре у прилог метадона. За сада, међутим, не постоје висококвалитетне клиничке студије са великом популацијом пацијената. На ове податке сигурно можете рачунати тек за око 3 године. Пре тога, није могуће дати научно поуздану изјаву о важности метадона у терапији рака. Патетирани пацијенти имају прилику разговарати са својим лекаром да ли се узима у обзир метадон офф лабел терапија ипак се не може прописати у смислу експерименталног покушаја излечења. Терапија без етикете значи да лекар пацијенту преписује лек, иако није одобрен за лечење одређене болести. Метадон је стари лек који је тестиран већ дуже време. До сада, међутим, није одобрено допуњавање хемотерапије глиобластома јер не постоје ваљани подаци који би доказали његову ефикасност.

За више информација о употреби метадона за лечење зависности прочитајте следећи чланак: Терапија зависности

Када вам треба кортизон?

Задржавање воде (Едема) око тумора су често део болести, посебно у крајњем стадијуму глиобластома. То доводи до отицања нервних ћелија и на тај начин повећава интракранијални притисак. Такозвани едем мозга потенцијално је опасна по живот болест. Кортизон је потребан за сузбијање можданог едема. Стабилише ћелијске зидове, ћелије више неконтролисано не апсорбују течност и поново губе величину. Мозак набрекне. То се дешава у року од неколико сати након примене кортизона. Стога је кортизон често витални лек за пацијента.

епилепсија

Половина свих пацијената са глиобластомом такође развија епилептичне нападе. Нападаји понекад могу бити чак и први знак тумора који води дијагнози. Ако се тумор тада хируршки одстрани, ризик од нападаја у почетку значајно пада. У основи, међутим, пацијенти са тумором мозга имају значајно повећан ризик од епилепсије, тако да након првог напада дефинитивно треба започети профилаксу лекова како би се смањио ризик од даљих напада.

Прочитајте више о теми: Знакови тумора мозга

Да ли је глиобластома наследан?

Срећом, у већини случајева на ово питање се може одговорити са гласним не. Чак и ако је сродник, нпр. Ако је један од ваших родитеља развио глиобластом, нисте изложени већем ризику од развоја овог тумора на мозгу од опште популације. Глиобластом је спорадични тумор, тј. тумор се јавља насумично, нема доказа о наследности. Међутим, постоје ретке генетске болести код којих је генерално повећан ризик од малигних тумора, нпр. тхе тхе Ли Фраумени синдром или овај Турцот синдром. Глиобластоми се, наравно, могу чешће јављати и у погођеним породицама.