Пемпхигус вулгарис

дефиниција

Реч пемфигус долази од грчког и значи балон. Колоквијално, пемпхигус вулгарис познат је и као зависност од бешике. Болест пемпхигус вулгарис једна је од блистер болести. У том контексту, пемпхигус вулгарис припада групи пемпхигус. То значи да је хронична болест коже која је окарактерисана стварањем пликова на кожи и слузокожи.

Ова ретка болест подједнако често погађа жене и мушкарце. Отприлике 1-5 од милион људи развије пемпхигус вулгарис. Међутим, болест се јавља различито у различитим регионима. На пример, у централној и источној Европи, болест се јавља много чешће него у другим регионима.

Узроци Пемпхигус Вулгарис

Пемпхигус вулгарис има имунолошки узрок. То је аутоимуна болест. То значи да уместо да се бори за тело, одбрамбени систем тела се бори против тела. Разлог за то су дисрегулирани процеси имунолошког система.

"Аутоантитела пемфигуса" су усмерена против Десмоглеин 3. Десмогелини су протеини у нашем телу који осигуравају развој веза између ћелија. Када се овај механизам поремети, могу се развити карактеристични жуљеви пемпхигус вулгарис.

Током упале горњи слојеви коже се на крају одвајају и одумиру. Међутим, још увек није потпуно разјашњено зашто су аутоантитела усмерена против овог протеина и како делују. Постоје два нагађања. С једне стране, претпоставља се да аутоантитела нарушавају везу између десмогелина. С друге стране, претпоставља се да аутоантитела иницирају станичну смрт ћелија коже.

Пемпхигус вулгарис је такође повезан са другим аутоимуним болестима, као што је неки облик анемије (пернициозна анемија), Рак и болести које изазивају слабост мишића (Миастхениа) узрок.

Ако постоји генетска предиспозиција за ове болести, пемпхигус вулгарис може бити покренут и вирусима, разним лековима, опекотинама и УВ или рендгенским зрачењем. Према Националним институтима за здравље, могући окидачи лекова укључују оловку и АЦЕ инхибиторе. Различите студије су дискутовале да ли је пемпхигус вулгарис уопште повезан са генетском предиспозицијом. Ово би евентуално могло да објасни регионалне разлике.

Дијагноза пемпхигус вулгарис

На почетку сваке дијагнозе поставља се разговор са пацијентом. То је такође познато као анамнеза. Лекар ће такође прегледати погођене делове тела. Блистери на оралној слузници, на осталим деловима тела и позитиван Николски знак могу указивати на пемпхигус вулгарис.

Николски знак се проверава да би се утврдила тенденција да се формирају пликови. Доктор тестира како се понашају мјехурићи када се притисак притиска.

Надаље, мјехурићи или њихов садржај могу се сагледати микроскопски. У ту сврху узима се узорак ткива под локалном анестезијом. Ако доктор види заобљене ћелије коже под микроскопом, тада је Тзанцков тест позитиван. То значи да доктор уочи типичну промену слојева коже под микроскопом.

Доказ "Антитела на Пемпхигус„Може да потврди сумњу на дијагнозу. Они се могу испитати на више начина. Једна од могућности је приказивање помоћу посебне методе бојања. Број антитела корелира са тежином болести. У напредном стадију детаљније се испитују параметри упале у крвној слици, као и електролити и протеини у серуму. Редовне контроле треба спроводити како болест напредује.

Истовремени симптоми

Први симптоми пемпхигус вулгарис у већини случајева нису врло изражени током дугог временског периода. Као резултат тога, они често нису препознати.

Пацијенти имају пликове на једном или више делова тела. Ти су пликови често лепршави и ломљиви. На мање сте упаљеној кожи. Обично се пуне провидном течношћу. Након кратког времена ови су се отворили.

То може довести до ерозије, коре, ожиљака и хиперпигментације. Често је захваћена слузница уста и дуго може бити или остати једино место притужби. Дијелови тијела на којима се симптоми често јављају су власиште, орална слузница, механички стресна подручја коже и лице. Ове странице су познате и као предилекциона мјеста.

Само у случају обилне заразе, поред стварања пликова јавља се и губитак апетита, умор, осећај болести и грознице.

На слузокожи

Пемпхигус вулгарис се често манифестује на слузници уста. У више од 50%, болест почиње у овој области. Беличасти наслаге и огреботине су типичне. Чврстоће се називају и у техничком жаргону Ерозије одређен. У правилу, пликови на слузници пукну брже него на осталим дијеловима тијела. Понекад крварења огреботине су врло болна за пацијента. Ако се пемпхигус вулгарис очитовао на слузокожи, требало би обезбедити уравнотежену и адекватну исхрану.

Поред оралне слузнице, могу бити погођене и гениталне слузокоже.

Да ли је Пемпхигус Вулгарис заразан?

Суперинфекција се може развити као део пемпхигус вулгарис. Ово је заразно, док пемпхигус вулгарис сам по себи није заразан. Уз то, пемпхигус вулгарис се не може пренијети са особе на особу.

Међутим, неко сумња да је наследна предиспозиција за део узрока. Ако чланови породице имају или су патили од пемпхигус вулгарис, потомци ће је такође развити.

У принципу, сви људи свих етничких група, узраста и сполова могу заразити пемпхигус вулгарис. Међутим, откривено је да се болест јавља код одређених група људи поред или поред породичног накупљања. Ово утиче на људе медитеранског порекла, људе који живе у прашуми Бразила, Јевреје у Источној Европи, као и на људе средње и старије животне доби.

Овако се третира пемпхигус вулгарис

За лечење пемпхигус вулгарис, постоји разлика између спољне, локалне и интерне, системске терапије.

Спољна, локална терапија служи за ублажавање симптома. Не лечи узрок болести. Болест се не може зауставити симптоматским лечењем. Употребљавају се различити препарати у зависности од тога на које подручје тела је погођено. За локално, спољашње лечење користе се разне антисептичке или делимично масти које садрже кортизон.

Циљ интерне, системске терапије је сузбити прекомерне реакције имунолошког система. Будите за ово Глукокортикоиди искоришћен. У случају акутних тегоба, максималне дозе се бирају само привремено. У случају дуготрајног лечења, покушавају се задржати дозе што је могуће ниже како би се ограничиле нуспојаве. Поред тога, имуносупресиви као што су Азатиоприн, користи. У случају узнапредовалих или тешких пемпхигус вулгарис Циклофосфамид, Циклоспорин А и Метотрексат користи.
Ако препарати кортизона и имуносупресиви не делују, дају се имуноглобулини. Ово су антитела која утичу на одређене процесе у телу. Пошто су то протеини, антитела се не могу узимати орално у облику таблета, већ се морају убризгати у вену.
Други третман који се не даје у облику таблета, већ путем инфузије, је лечење Биологицалс. Нарочито Ритукимаб користи се када су све остале мере неефикасне.
У неким случајевима је препоручљива имуноадсорпција или плазмафереза. Овде се аутоантитела која узрокују болест филтрирају из пацијентове крви. То се врши помоћу посебне машине. Плазмафереза ​​није тако ефикасна као имуноадсорпција и због тога је изгубила на важности. Неколико лекова и мера се често комбинују један са другим.

Поред тога, основу лечења пемпхигус вулгарис чине упутства за пажљиво руковање с кожом. Пацијенти би требало да се у складу са собом брину о својој кожи и избегавају прекомерно излагање коже. На пример, не треба носити одећу која је преуска, излагање јакој сунчевој светлости и спортови који укључују контакт са кожом.

Да ли је излечиво?

Прогноза се од тада побољшала. Пошто узрок још није у потпуности схваћен, потпуно излечење није могуће. Али с одређеним лековима и мерама, деструктивни процеси у телу се могу сузбити. Ово може успорити и ублажити ток болести. Животни век и квалитет пацијената могу се повећати више пута. Ипак, 5-10% пацијената широм света и даље умире као последица болести.

Када ћу поново бити здрав?

Пемпхигус вулгарис је хронично стање коже које се јавља у повременим фазама. То значи да постоје фазе када су симптоми јачи и фазе када су симптоми мање изражени. Али болест и даље постоји због хроничног тока.

Неки аутори деле болест на два стадија.
Према томе, прва фаза траје Почетна фаза, отприлике до годину дана.
Следећа фаза ће Фаза генерализације који се могу појавити изнова и изнова у серијама.

Све у свему, болест може имати различито трајање. Ако се не лечи, хронични пемфигус вулгарис био је смртоносан у већини случајева после 1-3 године. Трајање болести зависи од тежине оштећења коже. Студије су показале да су првих 5 година болести посебно тешке. Након тога се прогноза, животни век и квалитета живота могу побољшати.