Пагетова болест

• Сцинтиграпхи Пагет-ова болест

Важна напомена:
Пагетова болест се синонимно користи за две различите болести. С једне стране, Пагетова болест је болест из области гинекологије и рака.
Пагетова болест из области гинекологије је малигни тумор (рак) млечног канала на подручју женске брадавице.

Следећа тема бави се искључиво Пагетовом болешћу из области ортопедије.

Синоними у ширем смислу

• Остеитис деформанс
• Остеодистропхиа деформанс
• Пагетова болест

Енглески језик: Пагетова болест

дефиниција

У којима Пагетова болест то је локализована остеопатија (= коштана болест).
Као део ове болести до које долази прекомерна преградња костију. Ово претварање на крају води до а ненормална структура костију. Захваљујући тим преградњама костију и абнормалним коштаним структурама, погођени постају кост склони лому (нпр. Пријелом бедрене кости) и деформације (деформација костију).

Клиничка слика Пагетова болест може се појавити од 40. године. Просечна старост оболелих је 60 година. Као болест обично нема посебних или „типичних“ жалби узроци и у већини случајева дијагностицирају се “случајно”.

На почетку болести може се показати појачана активност такозваних остеокласта (= ћелија које разграђују коштане супстанце).

Један разликује један асимптоматски и један симптоматски ток болест.
Под асимптоматски курс човек схвата да је болест дијагностикована као такозвани "случајни налаз", а не главно место манифестације (под овим се подразумева Цоокко посебно пати од Пагетове болести) може се поправити.
Пацијент са симптоматски ток имати Бол посебно на мишићно-коштаном систему (посебно: Нелагодност кичме).

фреквенција

Као што је већ споменуто, јављају се болести Пагетова болест обично од 40. године. Претпоставља се да је просечна старост око 60 година.

Вероватноћа обољења је приближно 1 : 30 000, то значи да у просеку постоји један пацијент на сваких 30.000 људи са повећаном вероватноћом Пагетове болести.

Састанак са Др. Гумперт?

Радо бих вас саветовао!

Ко сам ја?
Моје име је др. Ницолас Гумперт. Ја сам специјалиста ортопедије и оснивач Др-Гумперт.де.
Разни телевизијски програми и штампани медији редовно извештавају о мом раду. На ХР телевизији можете ме видјети сваких 6 тједана уживо на "Халло Хессен".
Али сада је довољно назначено ;-)

Да би се ортопедија могла успешно лечити, потребан је темељит преглед, дијагноза и анамнеза.
Поготово у нашем економском свету, нема довољно времена да се темељно схвате сложене болести ортопедије и тако се започне циљано лечење.
Не желим да се придружим редовима "брзих извлачења ножа".
Циљ сваког лечења је лечење без хирургије.

Која терапија дугорочно постиже најбоље резултате, може се утврдити тек након што се погледају све информације (Преглед, рендгенски снимак, ултразвук, МРИ, итд.) бити оцењен.

Пронаћи ћете ме:

• Лумедис - ортопедски хирурзи
  Каисерстрассе 14
  60311 Франкфурт на Мајни

Овде можете заказати састанак.
Нажалост, тренутно је могуће заказати само састанак са приватним здравственим осигуратељима. Надам се вашем разумевању!
За више информација о себи погледајте Лумедис - Ортопедисти.

узрока

Тренутно је тачан узрок Пагетова болест још увек нејасно.
То постаје нешто што се зове а Спора вирусна инфекција о костуру о коме се разговарало, што се сада такође сматра вероватно вероватним.

Под једним Спора вирусна инфекција један разуме Вирусна инфекција, која полако напредује кроз месеце до године инкубације. Као узрок настанка Пагетова болест посебно вирусна инфекција са нечим што се зове Парамиковирусес гледано.

Ово Парамокси вируси промовисати активност Остеокласти (Ћелије које разграђују коштану супстанцу). Ова прекомерна активност убрзава распад костију Остеобласти (= Ћелије које формирају кости) тада изазивају овај повећани распад костију Покушај репарације равнотежа.
Као резултат ових покушаја репарације долази до наглог и неусклађеног култивације костију. После детаљнијег испитивања ових додатака у кости постаје очигледно да су а под-минерализована структура костију излагати, због чега долази до деформације и то врло брзо и лако Поломљене кости може доћи.

Симптоми

Као што је већ описано, један разликује један асимптоматски и један симптоматски ток болест.
Асимптоматски течај подразумева да је болест дијагностикована као такозвани "случајни налаз" и не може се утврдити место главног манифестације.
Пацијенти са симптоматским током имају бол нарочито у мишићно-коштаном систему (посебно: Нелагодност кичме).

Сва два курса Пагетова болест има заједничко то због повећаних активности Остеокласти више отпадних продуката мора да се елиминише из организма.
Ови „отпадни производи“ укључују, на пример, аминокиселине (нарочито) Хидроксипролин) и може се открити у урину.

Тхе Остеобласти међутим, покушајте да изградите коштану масу и уравнотежите процес остеокласта.
Ова активност се може доказати, на пример, крвном претрагом / лабораторијским вредностима. Појачана активност остеобласта доводи до повећања ензима "алкална фосфатаза"(= АП). Алкална фосфатаза се налази у многим органима, као што су такође јетра пре тога, зато је важно да се користи „АП за кување“ = АЛП или Остеасе, им крв одредити.

Из којих делова тела Пагетова болест погођени могу бити различити. Да ли постоји главно место манифестације (симптоматски облик Пагетове болести) варира од особе до особе.

Могући симптоми Пагетова болест су наведени у наставку:

• Деформације костију
• Повећана вероватноћа прелома (ризик од прелома костију)
• локални бол
• Кардиоваскуларни стрес
• Грчење мишића кроз нетачна оптерећења
• Прегревање због стварања нових крвних судова
• Проширене вене (Варикоза)
• Сужавање различитих нервних путева (компресија нерва)

Формирање малигних релапса (= неоплазме) (прилично ретко: <1%), прелазак на а Остеосарком.

дијагноза

То је од највеће важности Рендгенски снимак, јер постоји у раним фазама болести Остеолиза (Растварање костију) и касније може се показати грубо увијена структура отровне кости типичне за болест (= сунђераста структура ситних коштаних снопова).

Тхе повећана преградња костију може се обавити и са Сцинтиграфија костију доказати и заступати. По правилу се та преградња кости потврђује рендгенском сликом након сцинтиграфије.

Сцинтиграпхи Пагет-ова болест

Врло се добро види снажна акумулација у десној бутној кости (Фемур) путем велике активности метаболизма костију

А повећана активност остеокласта међутим, доводи до повећане разградње и последично до стварања отпадних продуката које је потребно избацити из тијела.
Ови „отпадни производи“ укључују, на пример, аминокиселине (Хидроксипролин) и може бити унутра урин бити доказано.

Као што је већ описано у пододељку "Симптоми", повећана активност остеобласта може се показати повећањем ензима "алкалне фосфатазе" (= АП), нарочито "алкалне фосфатазе" специфичне за кости, АЛП.
У погледу диференцијалне дијагнозе, међутим, а Обољење јетре искључено, јер се то такође може сматрати одговорним за повећање АП.

У случајевима када је дијагноза још увек нејасна након свих метода испитивања, а Биопсија кости (Узимање узорка ткива) може се извршити.

Даље, Пагетовој болести је потребна диференцијална дијагноза
још од Метастазе на костима и друге болести костију као што су Остеомалација (= повећана мека ткива и тенденција савијања костију због неадекватне уградње минерала у остеоид).

Генерал

Укљученост костију лобање углавном пада кроз једну деформација или Повећање величине од Лобања јер постаје видљив прилично рано на глави због недостатка масног и везивног ткива. На пример, пацијенти извештавају да капе или кациге више не одговарају правилно.

роентген

Постоји ли сумња да Кости лобање од Пагетова болест обично прво погађају Рендгенски снимак направљен од лобање.
у Рана фаза болест је у њему Кључна тачка, овалне сјајне тачке препознатљив на почетку Губитак кости (Остеолиза) назначити. Касније долази због "покушаја поправке" ћелије за изградњу костију (Остеобласти) прекомерна производња коштане супстанце, што се на слици Кс-а одражава на а Проширење костију лобање са неправилном структуром костију ("Памучна лобања") показује. Промене обично почињу у подручју Предња кост и Оцципут и може се односити на Темпорална кост преклапање (Остеолисис цирцумсцрипта црании). Такође Фракције лобање, који може настати као резултат губитка костију као дела болести, може се видети на рендгенској слици.

Сцинтиграпхи

Ипак, рендгенски снимак лобање би требало да буде не подразумевано са сваким пацијентом Пагетова болест само ако постоје докази да је лобања погођена.

Поред појаве симптома, то се догађа и на пример, ако је током почетне дијагнозе а Сцинтиграпхи се врши у којој је обогаћивање радиоактивни приметна је обележена супстанца у подручју главе. То значи да повећан Метаболичка активност у кости лобање, што је типично за заразе са Пагетова болест је.

ЦТ и МРИ

А ЦТ или МРИ може се применити на друга медицинска стања попут остеопороза или Метастазе искључити рак као могући узрок. Могуће је и за појашњење Компликације сецирање помоћу ЦТ или МРИ има смисла. Ако је лобања укључена, ово се посебно препоручује због деформације костију Мозак ткива или сметати може да се компресова.

Неуролошки преглед

Стога, ако имате Пагетову болест лобање, требали бисте имати и неуролошки преглед као аса Испитивање слуха урађено зато што у 30 до 50 одсто долази до а Губитак слуха због а Сужавање слушног живца или један Оштећења костију. А Оштећење видног живца или су други кранијални нерви рјеђи, али их и даље треба искључити.

Биопсија кости

Релативно ретко то мора Узорак ткива кости (Биопсија кости) може се уклонити. Ова дијагностичка метода је неопходна само ако је после ЦТ и МРИ испити наставила сумња на једног Метастаза на костима или тзв Пагетов сарком састоји се. Ово последње је једно малигни тумор костију (Остеосарком), који на један проценат као резултат пацијената Пагетова болест напоље дегенерирани остеобласти настаје.

Лабораторијски преглед

Као и код свих других облика ове болести Пагетова болест пораста ензима лобање алкална фосфатаза (АП) или алкална фосфатаза специфична за кости (АЛП) у крви и пораст Хидроксипролин у урину бити откривен. Ове лабораторијске вредности су важан део дијагнозе и могу се користити за њих контрола процеса терапија.

Терапија Мобус Пагет-а

Примарни циљеви терапије један Пагетова болест је елиминација бола и изван тога заустављање даљих прогресивних деформација (деформација костију) као и Инхибиција остеокласта.

Не у сваком случају Мора се спровести терапија Пагетове болести. Пацијент са асимптоматским током Пагетове болести, код кога није могуће открити деформације, обично не захтева никакву терапију.

До Зиеглер Индикација за лечење Пагетове болести подељена је у три различита стадија

• Апсолутна индикација за терапију
  • Снажне активности ремоделирања са АП> 600 ИУ / л
  • Бол у костима
  • Деформитети (деформација костију)
  • Висок ризик од прелома (ризик од прелома костију)
  • Неуспјех сусједних нервних структура
  • Инфестација базе лобање
• Релативна индикација за терапију
  • Просечна активност болести
  • Осећај топлине
  • Укључивање лубање
  • Припрема за оперативне мере терапије
  • Затајење срца (затајење срца)
• нема потврђене индикације за терапију
  • Пацијент је старији од 75 година
  • нема симптома
  • мање активности обнове
  • само неколико костију је погођено

Следећи облици терапије могу се користити појединачно Пагетова болест држати се чврсто:

1. Отклањање болова противупалним лековима и аналгетицима
2. Терапија калцитонином (само убризгавање хормона; Спреј за нос) да смањи активност остеокласта
   Е 100 за један месец, затим Е 300 за још 6 месеци
3. Бисфосфонати (нпр. Фосамак -> нису одобрени за лечење Пагетове болести) да инхибирају повећани губитак костију
4. Терапија бола и / или физиотерапија као подршка лечењу лековима
5. Оперативна терапија (Заједничке операције замене, остеомије за прилагођавање)

Бисфосфонати за терапију

Следећи бисфосфонати су тренутно одобрени за лечење Пагетове болести:

• Етидронат 400 мг / дан орално 6 месеци
• Памидронат 30 мг / недељно и.в. преко 4 сата 6 недеља
• Тилудронат 400 мг / дан орално 3 месеца
• Рзедронат 30 мг / дан орално током 2 месеца
• Золедронска киселина 5 мг кратка инфузија 15 минута једном

Избор облика терапије, а самим тим и терапија лековима за Пагетову болест, мора се увек одређивати појединачно, с обзиром на примењене супстанце, дозирање и трајање терапије. Могу се замислити и комбинације различитих терапијских мера.