Клиппел-Феил синдром

Синоними: прирођена синостоза грлића материце

дефиниција

Такозвани Клиппел-Феил синдром означава а урођена Малформације, посебно Вратне кичме забринутости. Главна карактеристика је једна Адхезија од Вратни пршљенови које могу бити повезане са другим малформацијама.
Клиппел-Феил синдром први пут је у потпуности описао 1912. године Маурице Клиппел, француски неуролог и психијатар, и Андре Феил, такође француски неуролог, и добио име по њима.
Учесталост са којом се овај синдром јавља одређује се 1:50000 назначено, тако да припада ретки Болести.

Састанак са леђним стручњаком?

Радо бих вас саветовао!

Ко сам ја?
Моје име је др. Ницолас Гумперт. Ја сам специјалиста ортопедије и оснивач Др-Гумперт.де.
Разни телевизијски програми и штампани медији редовно извештавају о мом раду. На ХР телевизији можете ме видјети сваких 6 тједана уживо на "Халло Хессен".
Али сада је довољно назначено ;-)

Кичма је тешко лечити. С једне стране изложена је великим механичким оптерећењима, с друге стране има велику покретљивост.

Лечење кичме (нпр. Хернија диска, фасетни синдром, форамен стеноза, итд.) Захтева велико искуство.
Фокусирам се на широк избор болести кичме.
Циљ сваког лечења је лечење без хирургије.

Која терапија дугорочно постиже најбоље резултате, може се утврдити тек након што се погледају све информације (Преглед, рендгенски снимак, ултразвук, МРИ, итд.) бити оцењен.

Можете ме наћи у:

• Лумедис - ваш ортопедски хирург
  Каисерстрассе 14
  60311 Франкфурт на Мајни

Директно на аранжман путем интернета
Нажалост, тренутно је могуће заказати само састанак са приватним здравственим осигуратељима. Надам се вашем разумевању!
Даљње информације о себи могу се наћи у Др. Ницолас Гумперт

узрока

Узрок ове болести већ лежи у Раној трудноћикада су одређени делови ткива ембриона, тзв цервикални сомитине сазревају правилно или се не развијају као и обично. Још увек није јасно зашто се овај поремећај у развоју уопште јавља. Израз овог синдрома је крајње различит и може бити потпуно безопасан и бити једва видљив или са тешке малформације у пратњи.
Клиппел-Феил синдром карактерише: спајање од две или више Тела краљежака подручја врата. У неким случајевима цела вратна краљежница може бити спојена заједно. Карактеристични су такође један дубока линија косе и као резултат вертебралног раста врло кратак врат Са Укоченост врата и а Неправилно држање главе, а Тортицоллис, који се такође назива тортицоллис оссеус. Ови типични клинички знакови, међутим, налазе се само у 34 – 74 % пацијента, јер је опсег покрета често добро очуван.

Лепљење костију може довести до нелагоде у зависности од њихове тежине. Покретљивост вратне краљежнице може бити озбиљно ограничена. Међутим, недостатак покретљивости делимично се надокнађује осталим кичменим зглобовима који се налазе између, изнад или испод адхезија, који тада често овермобиле су. Међутим, то такође значи да су прекомерне мобилне регије кичме мање стабилизоване, због чега могу настати озбиљни проблеми у овим пределима, као што је повреда Бацкмаркс у пределу врата, нестабилност или један Спондилартроза (дегенеративне промене зглобова вертебралног лука). Ако је први зглоб краљежнице између костију лобање и тзв Атлас кости спојена, ова малформација изазива више нелагодности него ниже лежећи зглобови.

Симптоми

Карактеристични су симптоми Ограничење покрета, главобоља, Предиспозиција за мигрене, Бол у врату и Бол у нервиузроковано абнормалним формирањем краљежака, које затим механички стимулишу настајање нервних коријена, или углавном прирођеним сужавањем Спинални канал, тзв Миелопатија.

Поред тога, с тим су повезане бројне Малформације и симптоми. Тако да може бити и других коштаних абнормалности, попут једне Повишење рамена (Спрегелов деформитет), Повреде ребара, узнемирен Развој прста, као и дубљу закривљеност кичме, попут изражене Кифоза или чак један Сколиозакоје се такође морају благовремено лечити.
Друге неправилности могу се појавити у а Расцјеп усне и непца, Зубни поремећаји, тзв Спина бифида, Парализа очних мишића (Дуане Синдроме) или неправилног постављања уха са пратећом глухоћа састојати се.
Они су такође карактеристични Деформитети од Срце или дес Уринарни трактзбог чега је код дијагнозе Клиппел-Феил синдрома увек једно Ултразвучни уринарног тракта треба урадити, јер ове малформације у почетку могу бити асимптоматске.

Дијагноза и терапија

Међутим, многи пацијенти код којих дијагноза није очигледна не осећају симптоме и дијагнозу све до одрасле доби. Клиппел-Феил синдром дијагностикује се клиничким прегледом и, за прецизни приказ цервикалне кичме, рендгенски преглед у две равни како би се могло видети тачно место и опсег малформације.
Поред тога, МРИ вратне краљежнице се често ради (пожељније да се ЦТ код мале дјеце због изложености зрачењу) или ЦТ да би се утврдило могуће оштећење или сужење кичмене мождине и да би се откриле придружене аномалије.

Нажалост, Клиппел-Феил синдром не може се третирати каузално. Терапија је обично смптоматска у облику физиотерапије за јачање мишића који држе и ублажава симптоме. У горим случајевима, спиналне ињекције се могу применити у случају јаког бола или, у врло специфичним случајевима са озбиљном нестабилношћу кичменог зглоба, може се навести и операција. Пацијенти с израженом прекомјерношћу у неким сегментима краљежака требали би у сваком случају ограничити своје свакодневне активности и не извршавати било какве трзајне покрете који би оптеретили вратну краљежницу, како не би изазвали оштећење кичмене мождине.

прогноза

Прогноза је изузетно различита и пуно зависи од појединца Експресија болести и већ се догодило Последња штета од Међутим, узрок Клиппел-Феил синдрома не може се лечити. Такође, притужбе се обично дешавају у оквиру дегенеративне промене кичма се повећава са годинама. У погледу очекиваног трајања живота синдром Клиппел-Феил има добру прогнозу и већина пацијената може водити углавном нормалне животе. Хирургија је врло ретко потребна. Међутим, непрепознате пропратне малформације могу постати озбиљне Компликације да води.