Поремећај крварења

увод

Отприлике један од 5.000 људи широм света има поремећај крварења. Технички гледано, назива се поремећај коагулације Коагулопатија. Поремећај крварења може се развити у два смера. С једне стране, може доћи до прекомерне коагулације. Крв постаје гушћа, па постоји ризик од стварања угрушака у крви, тј. Стварања Тромбоза или Емболизмиповећана због преношења угрушака је повећана. Са друге стране, згрушавање крви може бити превише слабо, тако да Повећани ризик од крварења је. Широм света преко један одсто популације пати од поремећаја крварења са повећаним ризиком од крварења.

У Коагулација / хемостаза то је сложен ланац функција. На почетку постоји сужавање локалних крвних судова како би се крварење свело на минимум. Тромбоцити се затим заједно удружују да би се рана брзо затворила. Тромбоцитни комплекс се затим поново стабилизира фибринским нитима. Влакна фибрина резултат су интеракције укупно 12 фактора коагулације. Коагулација крви заснива се на многим различитим компонентама од којих је свака појединачно подложна дефектима, па могу настати грешке на разним мјестима. На крају, много различитих болести може резултирати поремећајем крварења.

Такође прочитајте: Згрушавања крви

Симптоми

На пацијенте са поремећајем коагулације углавном погађа учестала појава модрица (Хематоми) на. На њима се могу појавити модрице чак и са благим избочинама. Модрице се често појављују на необичнијим мјестима, попут надлактица или на леђима. Поред модрица постоје и други знакови крварења на кожи. То укључује прије свега тзв Петецхиае. То су врло мала пунциформна крварења на кожи или на слузокожи која се карактеристично јављају код људи са поремећајем крварења. Понекад крварења на кожи могу бити већа и подсећају на осип. У овом случају се говори о томе Пурпура.

Поред тога, крварење, као што је мали пресек, траје дуже јер тело није у стању да заустави крварење толико брзо као код здраве особе због поремећаја коагулације. Секундарно крварење често се јавља када је стварно крварење већ престало. Такође је типично за особе са поремећајем коагулације често присутно крварење из носа или крварење десни. Пацијенти са поремећајем коагулације често се примећују током зубног лечења прекомерним крварењем које је тешко зауставити. Код жена се такође могу приметити повећане и продужене менструације. Озбиљне компликације могу настати због повећане склоности крварењима, на пример, постоји повећан ризик од церебралне крварења или крварења у зглобовима. Појава симптома варира у великој мери и зависи од врсте болести и тежине њеног степена озбиљности. На пример, неки пацијенти не осећају симптоме док нису имали несрећу или слично, док други примете симптоме у свакодневном животу.

Овај чланак би вас такође могао занимати: Хемостаза - најбржи начин за заустављање крварења

Имате ли повећану склоност крварењу? Да ли имате пунтиформне крвавице на кожи? Можда Верлхофова болест стоји иза ваших жалби. Више о томе прочитајте на: Верлхофова болест - да ли је излечљива?

Ако постоји превише згрушавања крви, симптоми се обично појављују тек када је један већ тромбоза је формирана. Тромбозе обично настају у венама потколенице. Крвни угрушак ограничава проток крви и изазива бол у нози. Како бол напредује, интензитет бола се повећава и нога бубри и постаје топла. У случају појачане коагулације крви може се јавити и такозвани угрушак који се шири у судовима плућа Плућна емболија доћи. Типични симптоми су дисање и бол у грудима, слични срчаном удару. У правилу, угрушци настају у кориту венског суда, али могу се појавити и у артеријском систему. У овом случају, стварање угрушака такође може довести до срчаног удара или шлога.

Модрице

Модрице (тзв Хематоми) настају након шока или удара. Мали крвни суд је оштећен, тако да крв цури и скупља се у околном ткиву и тамо коагулира. Остаје модрица. Код здравих људи ова мрља би требало да буде потпуно нестала после две до три недеље. Ако се смањи коагулација крви, чак и мала избочина доводи до озбиљних модрица. Ако дође до крварења, крварење ће трајати дуже и крв се може накупљати у ткивима, што модрицу чини озбиљнијом.

узрока

Међу болестима повезаним са смањеном коагулацијом постоје болести чији је узрок неисправност крвних плочица (Тромбоцити) је. Функционални тромбоцити чине основу првог дела коагулације крви, крварење је ограничено накупљањем ћелија. Код поремећаја тромбоцита може доћи до квара или недостатка тромбоцита. Обично, то је на пример недостатак који може бити прирођен или аутоимун. Специјални лекови такође могу да га покрену. Типично за присуство поремећаја коагулације тромбоцита у крви је појава малих пунцтиформних крварења коже и слузокоже (Петецхиае).

Поред недостатка тромбоцита у крви, познат је и недостатак фактора коагулације који покрећу поремећај коагулације. То може бити прирођена или стечена форма. Ако недостаје фактора коагулације, обично постоји повећана учесталост модрица, па чак и крварења у мишићима. Пошто је јетра одговорна за производњу фактора коагулације, болести јетре такође могу довести до недостатка фактора коагулације. Како јетра К такође захтева јетру за производњу одређених фактора коагулације, тако недостатак витамина К, на пример због смањеног уноса витамина К с храном, доводи до повећане склоности крварењу. Дејство витамина К такође се може неутрализовати лековима или болестима.

Две болести хемофилије су углавном познате по урођеном недостатку фактора (Хемофилија А и Б), у коме фактор 8 (КСИИИ) или фактор 9 (ИКС) недостаје. Међутим, у поређењу с осталим поремећајима коагулације ово је ретка болест. Хемофилија А је много чешћа у поређењу с хемофилијом Б. Оба облика хемофилије повезана су с великим ризиком од крварења, тако да пацијенти морају прилагодити свој начин живота болести како би избегли животне ситуације. Често фактор коагулације који недостаје мора бити замењен (замењен). Због врсте насљеђивања (Кс-везани рецесивни), углавном погађа дечаке. Дјевојке / жене врло ријетко добију болест, али често су носиоци (тзв Проводници) болест. Најчешћи урођени поремећај коагулације, који се јавља код око једног процента становништва, је Вилебрандов синдром. Код ове болести не недостаје фактор коагулације, већ такозвани вон Виллебранд фактор, који је важан за накупљање тромбоцита у крви. За разлику од болесника са хемофилијом (хемофилија), погођени су мање ограничени у свом начину живота.

Много је стечених узрока прекомерног згрушавања (тромбофилија) који доводи до стварања угрушка. Ово су узроци који се обично могу променити вашим животним стилом. Фактори ризика за појачану коагулацију укључују употребу хормонских контрацептива, трудноћу, дугу имобилизацију услед кревета или дугог лета, велику потрошњу никотина и гојазност. Ако постоје фактори ризика и тромбоза се већ догодила, често се прописује профилакса тромбозе, као што је Марцумар. Генетске болести такође могу потакнути повећану склоност тромбози. Ове болести укључују мутацију фактора В Леиден, мањак антитромбина и дефицит Ц и протеина С.

Можда ће вас занимати и следећа тема: хемофилија

Фактор 5 (В)

Фактор коагулације 5 (В) подстиче развој тромбина. Тромбин је заузврат важан за стварање фибрин скеле, која стабилизује крвне плочице које се причвршћују на рану у стијенци суда. Протеин Ц инхибира његов активни облик. Ако постоји мутација гена фактора 5, болест се развија "Болест фактора 5". Ово је наследна болест која се наслеђује у доминантном начину наследства.

(Реч „патња“ у имену болести, успут не долази од глагола „патња“, већ из холандског града Леидена, где је болест откривена). Мутација минимално мења структуру фактора коагулације 5 (В) тако да његов антагонист, протеин Ц, који се нормално веже за фактор 5 (В) и инхибира прекомерну коагулацију, више не може правилно да делује са фактором 5. Као резултат тога, крв се лакше згрушава (коагулише) тако да се Повећани ризик од тромбозе је. Тромбозе обично настају у венске судовекоји транспортују деоксигенирану крв назад у срце. Колико је тешка болест зависи од тога да ли сте примили оболели ген од оба родитеља, а тиме и такозваног гена хомозиготни носач је или само од једног родитеља (тзв хетерозиготни носач). Ако сте само хетеророзни носач, ризик од тромбозе повећава се за око 10%, док хомозиготни носачи имају 50-100 пута већи ризик.

Како се болест дијагностикује? Пацијенти су обично уочљиви по томе што је за њих изнад просека често до тромбозе долази. Тромбозе се такође јављају у младој доби. У овим случајевима хематолог (лекар који проучава крв) увек треба искључити мутацију Леиден-овог фактора. Надаље, постоје углавном други Чланови породице такође су се разболелипа у овом случају а рано појашњење има смисла. Мутација се утврђује одређивањем времена згрушавања. Нормално, згрушавање треба инхибирати додавањем активираног протеина Ц. То није случај са фактором В Леиден. Ако је овај преглед позитиван, следи генетски преглед. Трајна терапија лековима у принципу није неопходна. Профилакса тромбозе је прописана само у случају тромбозе или ако је ризик од тромбозе повећан другим околностима, као што је лет на дугим токовима.

Више информација о овој теми можете пронаћи на: Трпљење фактора 5

Мањак протеина С

Тхе Протеин С је важан фактор у систему коагулације. То преузима унутар каскаде коагулације Задатак кофактора и активира протеин Ц.. Два протеина заједно чине један комплекско је активирао Фактори коагулације В и ВИИИ се инактивирају. Затим слиједи то мање фибрина биће произведени. Тако је коагулација ослабљена.Недостаје протеин С због а генетски дефект или ако се у јетри произведе премало, то утиче на цео систем коагулације. Пошто је протеин С Витамин К зависи може бити недостатак због премало Витамин К настају. Болести јетре попут Упала или хронични квар може довести до тога. И други генетске врсте болести могући су. Тако укупни протеин С може бити у нормалним границама, али не може правилно функционисати. Због Мањак протеина С хоће ли то Протеин Ц није активиран а ово може онда Фактори В и ВИИИ не деактивирајте. Коагулација се тада одвија логично ојачана што крв чини склонијом Угрушци крви развити. Због повећане склоности пацијената да формирају крвне угрушке, они морају да варирају у складу са годинама и ситуацијом лекови за смањење крви за превенцију.

Више информација о овој теми можете пронаћи на: Мањак протеина С

Фактор 7 (ВИИ)

Фактор коагулације 7 (ВИИ) је такође познат као проконвертин и игра важну улогу у каскади коагулације. Позван је дефицит фактора 7 (ВИИ) Хипопроконвертинемија одређен. Болест има повећану склоност крварењима, са симптомима сличним хемофилији (крвној болести). Мањак фактора 7 (ВИИ) може, али не мора и да буде наслеђен. Начин насљеђивања дефицита фактора 7 (ВИИ) је рецесиван, што значи да неисправни ген мора бити наслијеђен од сваког родитеља како би болест избила. Пошто је фактор 7 (ВИИ) један од фактора коагулације који јетра производи у зависности од витамина К, дефицит витамина К такође може довести до недостатка фактора 7 (ВИИ). Активност овог фактора може се повећати током операције, што доводи до повећане коагулације.

Дијагноза: тестови

Ако пацијент лекару опише типичне симптоме повезане са поремећајима коагулације, може разни тестови бити инициран. У сваком случају, за то се мора узети крв и испитати.

У крви тада може Број тромбоцита (Тромбоцити) може се одредити. Ово је стандардна вредност која се у ствари рутински проверава са сваким узорком крви. Често поремећај крварења постаје очигледан само као део Рутински тест крви случајно препознат.

Поред одређивања крвних плочица, можете и даље специјални тестови коагулације вршити. У том контексту одређују се ИНР вредност, ПТТ и време ПТЗ, што је у крајњој линији највеће Време угрушавања одговара. На пример, ови прегледи се изводе као стандардни пре операција или других интервенција. Ако постоје одступања, ово је први показатељ поремећаја згрушавања крви, али тачан узрок још увек не може бити јасно одређен због видљиве вредности. Узрок се већ може сузити, у зависности од тога која се вредност повећава. Да би се могло тачно утврдити који фактор коагулације има недостатак или постоји ли дисфункција крвних плочица, додатни тестови крви морају се извршити у специјализованој лабораторији за коагулацију. Да би се закључило да постоји урођена болест, такође мора бити уређен генетски тест. Понекад а Аспирација коштане сржи Можда ће бити потребно ако лекар посумња да је смањена производња тромбоцита у коштаној сржи. То се може догодити, на пример, у контексту леукемије, рака крви.

Жеља да имате децу са поремећајем крварења

Постојећи поремећај згрушавања крви у смислу повећаног Ризик од тромбозе повећава ризик од побачаја у првом тромесечју трудноће. Ово је посебно случај ако се ради о неоткривеном поремећају згрушавања крви који се према томе не лечи. Чак и у нормалним условима, ризик од тромбозе се повећава због хормонских промена током трудноће. Ако постоји и поремећај крварења, вероватноћа је још већа да ће у крвним судовима мале крви бити малих угрушака Мотхер цаке, постељица, долази. Угрушци спречавају ембрион да прими правилну исхрану и побачај.

Ако је жена већ два или три пута направила побачај, отприлике четвртина свих случајева има поремећај крварења. То је често једно Фактор В Леиден мутација. Ако је унапред познат поремећај крварења, а Профилакса тромбозе се предузети. На пример, за труднице је погодан хепарин који се мора свакодневно убризгавати. Марцумар, што је иначе често прописано, може од Нису труднице треба узимати јер активни састојак може проћи кроз плаценту детета и може довести до малформација. Адекватно вежбање и ношење компресијских чарапа природно умањују ризик од тромбозе.

Поремећаји згрушавања крви код деце

Ако се појаве поремећаји згрушавања крви код деце, то је често урођени поремећај, као што је хемофилија или много чешћи Вилебрандов синдром. Поготово када се деца фркају, модрице и ударци могу брже развити код деце са поремећајем коагулације. Често се модрице формирају и на непознатим местима, као што су леђа или стомак, стопала или руке. Деца са поремећајем коагулације се такође примећују због стварања модрица после вакцинације или зато што то често раде на обе стране Епистакис.

Поред урођених болести, деца која имају инфекцију / прехладу такође могу развити васкуларне упале при којима је коагулација ограничена и велика крварења из коже (а Пурпура) воз. Болест се назива Хеноцх-Сцхонлеин пурпура описује и обично се јавља код деце између две и осам година. Узрок болести је прекомерна реакција имуног система. Тхе идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) дешава се и прекомерном реакцијом имунолошког система после инфекција код деце. Болест је веома слична оној Хеноцх-Сцхонлеин пурпура. Међутим, долази са ИТП уништавању тромбоцита у крви и последично повећаној тенденцији крварења. Обе болести су само привремене болести, а не хроничне болести попут хемофилије.

Поремећаји коагулације крви у смислу повећане коагулације, који су повезани са повећаним ризиком од тромбозе, обично се не јављају код деце. Ризик од тромбозе повећава се у старости.